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盆腔脊膜膨出

添加8,905字节, 2017年1月15日 (日) 09:57
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[[脊髓脊膜膨出]]是部分性[[脊柱裂]]中的常见类型,指在脊柱裂的基础上,[[椎管]]内的脊膜和(或)[[脊髓]]神经组织向椎管外膨出。若脊髓神经组织与脊膜同时膨出,而膨出囊有完整的[[皮肤]]或假[[上皮]]覆盖,称为[[脊膜脊髓膨出]]。

[[盆腔]]内[[脊膜膨出]] 系脊膜囊自[[骶骨]]前壁骨缺损处[[疝出]]而成。
==盆腔脊膜膨出的原因==
由于先天性因素致椎板闭合不全,同时存在脊膜脊髓、[[神经]]向椎板缺损处膨出病因尚不明了此症多发于[[脊柱]]背侧的中线部位,以腰[[骶]]段最为常见少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的[[椎间孔]]向[[椎管]]侧面突出者,或膨出囊向咽后壁、[[胸腔]]腹腔及[[盆腔]]内伸展[[脊膜膨出]]一般为单发多发者较少见。脊膜膨出有时与[[先天性脑积水]]并存。
==盆腔脊膜膨出的诊断==
临床上出现[[便秘]]、泌尿系功能紊乱和[[难产]]等。[[脊膜膨出]]与[[脊髓脊膜膨出]]的表现可分为三方面:

1.局部包块[[婴儿]]出生时,在[[背部]]中线的颈、胸或腰[[骶]]部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面[[皮肤]]正常,有时呈[[瘢痕]]样改变,或为菲薄的一层,[[婴儿哭闹]]时包块膨大,压迫包块则[[前囟]]门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层[[蛛网膜]],呈肉芽状或有[[感染]]。已溃破者,包块表面有[[脑脊液]]流出,说明膨出包囊与[[蛛网膜下腔]]相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有[[脊髓]]与[[神经根]],部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并[[脂肪瘤]]者,由于其外表为[[脂肪组织]]覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。

2.[[神经]]损害[[症状]] 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育[[畸形]]、[[变性]]、形成[[脊髓空洞]]者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢[[瘫痪]]及[[大小便失禁]]。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、[[胸部]]病变者。这些神经损害症状包括[[畸形足]](如内翻、[[外翻]]、背曲与足小),[[肌肉萎缩]],[[下肢不等长]]并伴麻木、[[无力]]和[[自主神经]][[功能障碍]]等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,[[脊髓栓系综合征]]也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。

3.其他症状 少数脊膜膨出向[[椎管]]侧方或咽后壁、[[胸腔]]、腹腔及[[盆腔]]内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并[[脑积水]]和[[脊柱侧弯]]等其他畸形,可出现相应的症状。

根据上述临床症状特点,一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块,并随着年龄增长而扩大,以及伴随的相应神经功能损害症状。
==盆腔脊膜膨出的鉴别诊断==
[[盆腔内有较广泛浸润]]:[[直肠癌]]扩散出肠壁,在盆腔内有较广泛浸润时(或手术后[[盆腔]]内复发时),可引起腰、[[骶]]部酸痛、[[胀坠感]]。局部浸润引起的[[症状]]:直肠癌扩散出肠壁在盆腔内有较广泛浸润时(或手术后盆腔内复发时),可引起腰、骶部酸痛、胀坠感;当[[肿瘤]]浸润或压迫[[坐骨神经]]或[[闭孔神经]]根([[腰骶丛]])时还可出现[[坐骨神经痛]]或闭孔神经痛;肿瘤向前侵及[[阴道]]及[[膀胱]][[黏膜]]时可出现阴道流血或[[血尿]]等;[[结肠癌]]如侵及与之接触、粘连的[[小肠]]形成内瘘时可出现餐后[[腹泻]],排出尚未完全[[消化]]食物的症状;肿瘤累及[[输尿管]]时可出现[[肾盂积水]],如双侧输尿管受累时则可引起[[尿闭]]、[[尿毒症]],为直肠癌术后盆腔复发而致死亡的常见原因。

[[盆腔脓肿]]:多由急性盆腔[[结缔组织]]炎未得到及时的治疗,[[化脓]]形成盆腔脓肿,这种[[脓肿]]可局限于[[子宫]]的一侧或双侧,脓液流入于盆腔深部。症状持续恶化,出现弛张型[[高热]],[[腹膜刺激征]]更加明显,出现[[直肠]]压迫感、[[排便感]]及[[排尿]]痛等直肠和[[膀胱刺激症]]状,并有全身[[中毒症状]]。双合诊及[[肛门]]指诊感觉盆腔饱满,[[直肠子宫陷凹]]组织增厚、发硬或有波动性肿块,伴有明显触痛。

[[阴道黏膜膨胀]]:是由于皮下产生[[胚胎]]性[[横纹肌肉瘤]]而造成的的一种症状。根据[[临床表现]]及[[病理]]特征一般不难诊断,但在临床实践中不易早期确诊。当发现患儿阴道内有肿块时,往往肿块已相当大,甚至已有破坏性[[浸润]]或转移。有时病理[[组织学]]检查颇似良性,常易误解为[[良性肿瘤]]。学者们认为,在[[嗜酸性]][[胞质]]中存在着纵横交叉的条纹状[[肌纤维]],是确诊横纹肌肉瘤的主要依据,但在实践中很难发现这种条纹状结构,主要因为[[肿瘤细胞]]少而结构稀疏。[[电子显微镜]]检查有助于证实条纹肌结构的出现,[[组织切片]]中未成熟[[细胞]]的存在对诊断更为重要。

临床上出现[[便秘]]、泌尿系功能紊乱和[[难产]]等。[[脊膜膨出]]与[[脊髓脊膜膨出]]的表现可分为三方面:

1.局部包块[[婴儿]]出生时,在[[背部]]中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面[[皮肤]]正常,有时呈[[瘢痕]]样改变,或为菲薄的一层,[[婴儿哭闹]]时包块膨大,压迫包块则[[前囟]]门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层[[蛛网膜]],呈肉芽状或有[[感染]]。已溃破者,包块表面有[[脑脊液]]流出,说明膨出包囊与[[蛛网膜下腔]]相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有[[脊髓]]与[[神经根]],部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并[[脂肪瘤]]者,由于其外表为[[脂肪组织]]覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。

2.[[神经]]损害症状 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育[[畸形]]、[[变性]]、形成[[脊髓空洞]]者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢[[瘫痪]]及[[大小便失禁]]。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、[[胸部]]病变者。这些神经损害症状包括[[畸形足]](如内翻、[[外翻]]、背曲与足小),[[肌肉萎缩]],[[下肢不等长]]并伴麻木、[[无力]]和[[自主神经]][[功能障碍]]等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,[[脊髓栓系综合征]]也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。

3.其他症状 少数脊膜膨出向[[椎管]]侧方或咽后壁、[[胸腔]]、腹腔及盆腔内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并[[脑积水]]和[[脊柱侧弯]]等其他畸形,可出现相应的症状。

根据上述临床症状特点,一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块,并随着年龄增长而扩大,以及伴随的相应神经功能损害症状。
==盆腔脊膜膨出的治疗和预防方法==
预后:单纯[[脊膜膨出与脊膜脊髓膨出]]者,早期手术治疗效果良好。若已出现[[下肢]]完全[[瘫痪]]、[[大小便失禁]]者,以往多视为手术禁忌证,而目前[[麻醉]]与显微手术技术的发展,可有选择性地进行手术,也能取得一定的效果。

预防:无特殊。
==参看==
*[[骶尾部畸胎瘤]]
*[[血管脂肪瘤]]
*[[多形性脂肪瘤]]
*[[腹膜后脂肪瘤]]
*[[复发性卵巢恶性肿瘤]]
*[[卵巢卵黄囊瘤]]
*[[脊膜膨出与脊膜脊髓膨出]]
*[[隐性脊柱裂]]
*[[脑膨出和脑脊膜膨出]]
*[[腰骶部脂肪疝]]
*[[盆腔症状]]

[[分类:盆腔症状]]
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