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[[格斯特曼综合征]](Gerstmann syndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是[[小脑共济失调]]伴有[[痴呆]]和脑内[[淀粉样蛋白沉积]]，多为家族性。1981年，Masters[[接种]]动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66岁)，是一个中年进行性[[小脑]][[脊髓]]的退行性变痴呆。与CJD相反，[[肌阵挛]]罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。[[病理]]见[[淀粉]]样斑块外与其他TND一样，在小脑见神经[[纤维]]包绕为主，有似[[老年性痴呆]]的Alzheimer病，但用抗Prpsc[[抗体]]免疫[[染色]]可阳性，而以对β-[[淀粉样蛋白]]抗体染色则阴性可资鉴别。
==格斯特曼综合征的预防和治疗方法==
(一)治疗
对症及支持治疗可减轻[[症状]]，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为[[刚果红]]、[[二甲基亚砜]]、酚噻嗪、[[氯丙嗪]]、分支多胺、[[磷脂酶]]C、抗[[朊毒体]][[抗体]]及[[寡肽]]等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实。
(二)预后
预后极差，已知病例无一例外均告死亡。
==格斯特曼综合征的病因==
(一)发病原因
==格斯特曼综合征的并发症==
晚期呈现严重的[[共济失调]]和[[痴呆]]，并可出现[[失明]]、[[耳聋]]、[[锥体束]]征和[[锥体]]外束征，同时伴有[[肌阵挛]]样发作，尤以[[小腿肌]]肉[[阵挛]]发作为多。
==格斯特曼综合征的护理==
鉴于[[朊毒体]]病尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无[[疫苗]]保护[[易感人群]]。
[[分类:神经内科疾病]]
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