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[[致心律失常性右室心肌病]](arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为[[右心室]][[心肌]]被进行性[[纤维]]脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、[[心律失常]]和[[猝死]]。
==致心律失常性右室心肌病的西医治疗==
(一)治疗
1.[[内科]]治疗 通常采用内科对症治疗，对[[心律失常]]者可使用各种[[抗心律失常药]]物。有报道将电刺激法、[[动态心电图]]及[[运动试验]]相结合，判断药物治疗该病的有效率依次为：[[索他洛尔]](83%)、[[维拉帕米]](50%)、[[胺碘酮]](25%)、[[β-受体阻滞剂]](29%)。亦有人认为，胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用，是预防ARVD/C患者[[室性心动过速]]复发的最有效药物。
2.[[导管]]消融 有报道本病伴室性心动过速者，在心内膜标测下寻找室速起源部位，行射频消融治疗，可控制室性心动过速发作，但随访期间部分病例出现了另一种类型的室速，提示ARVD/C是一种病变呈进行性发展的[[心肌病]]，易出现多种类型的室性心动过速。
3.埋藏或自动[[心脏]]复律[[除颤器]](implantable cardiovertor and defibrillator，ICD) 对有[[晕厥]]发作史，或经抗心律失常药物治疗无效的持续性室性心动过速等高危患者，已证实ICD[[植入]]能有效终止所有室速，是一种能改善本病长期预后的有效治疗手段。
4.[[外科]]治疗 有报道对反复室性心动过速发作，用抗心律失常药物治疗无效的患者可采用手术治疗。即先行[[心外膜]]标测，确定出现延迟[[心室]][[动作电位]]的部位，在此基础上做一处或多处的[[右心室]]壁部分[[切除术]]。但手术的远期疗效仍有待进一步观察。
5.针对发病机制的治疗 已证实本病的发生与[[心肌细胞]][[凋亡]]有关，有些药物能抑制心肌细胞凋亡，保护[[心肌]]。如[[雌激素]]、维司力农(一种人工[[喹啉]][[衍生物]])、[[硝苯地平]]、[[美托洛尔]]等，其研究及应用为ARVD/C的治疗开辟了新途径。
(二)预后
ARVD/C是一种慢性进展性[[疾病]]，有些患者病情长期保持稳定。这是由于本病患者[[左心室]]功能一般保持良好，且室速较少演变为[[室颤]]。但有晕厥发作史，特别是反复发作晕厥者，预后较差。此外，合并左心室受累者[[猝死]]危险性较高;[[超声心动图]]或心室造影发现有明显的右心室壁运动异常或室速不易控制者预后亦较差。
==致心律失常性右室心肌病的病因==
(一)发病原因
3.猝死 多见≤35岁的青年人，在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。少数人有猝死的家族史。
==致心律失常性右室心肌病的护理==
加强宣传教育，提高患者对本病的认识水平。积极祛除病因，避免发生[[并发症]]。提高生活水平，不宜劳累，防止[[感染]]。
[[分类:心血管内科疾病]]
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