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醛固酮缺乏症

删除164字节, 2017年3月10日 (五) 16:37
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[[醛固酮缺乏症]](aldosterone deficiency)又称为低[[醛固酮]][[血症]](hypoaldosteronism),是由于醛固酮(aldosterone,ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种[[内分泌疾病]]。临床上以[[高血钾]]、[[低钠血症]]、[[低血容量]]、[[体位性低血压]]和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是[[全肾]]上腺[[皮质功能减退]]症的表现之一,也可能是单纯的选择性醛固酮缺乏。前者包括[[Addison病]]、[[先天性肾上腺皮质增生症]]、慢性[[垂体功能减退]]症、[[感染]]、[[出血]]或[[转移瘤]]破坏[[肾上腺]],手术切除肾上腺后等;后者指醛固酮选择性分泌不足,肾上腺其他[[激素]](如[[糖皮质激素]])正常,而或ALD的外周作用缺陷所致。
==醛固酮缺乏症的西医治疗==
(一)治疗
 
1.关于替代治疗 由于本症主要是由于[[醛固酮]]缺乏所引起,故补充[[盐皮质激素]]是根本的治疗方法。补充盐皮质激素后可以使[[临床表现]]得到缓解或消失,水盐代谢和[[酸碱平衡]]紊乱也可望得到纠正。药物主要有①α-[[氟氢可的松]],一般清晨8时口服0.05~0.1mg,应注意剂量个体化并根据临床反应调整用药的剂量,如出现[[水肿]]、[[高血压]]、[[低血钾]]反应减量,反之可适当增量;②酸[[去氧皮质酮]](DOCA)[[油剂]],1~2mg每天或隔天2.5~5mg,[[肌内注射]],适用于不能口服的患者;③去氧皮质酮三甲基酸25~50mg,肌内注射,作用可持续3~4周。
 
2.注意血钾的监测与[[高血钾]]的处理轻度的高钾无明显[[症状]]和[[心电图]]表现者不需要特别的治疗,主要通过停用可能升高血钾的药物、限制钾盐的摄入及补充盐皮质激素可以使血钾恢复正常水平,但应注意定期随访血钾。当血钾浓度在6.0~6.5 mmol/L以上时可引起严重的高钾危象,应该紧急处理以降低血钾;在快速使用钠盐过程中应密切观察病情变化以防发生[[肺水肿]]。使用钙剂能减轻钾盐对[[心脏]]的[[毒性]]作用,并且可在一定程度上纠正[[代谢性酸中毒]],但在[[补钙]]的过程中应注意不能与碱性药物合用以免引起沉淀,在已经使用[[洋地黄]]药物治疗的病人使用钙剂也要慎重。使用[[离子交换树脂]][[肠道]]排钾时应注意本药易[[凝结]]成团块而发生[[肠梗阻]],在服药前可同时服用70%[[山梨醇]]15~20ml以软化[[大便]];如不能口服者可采用20%山梨醇200ml[[灌肠]]。
 
3.发生[[高钾血症]]后必须停用可能引起血钾升高的药物,如[[肝素]]、β-受体阻断剂、[[前列腺素]]合成酶抑制剂、保钾[[利尿剂]]和ACEI。
 
4.对[[糖尿病]]病人使用高渗糖治疗高钾时([[葡萄糖]] [[胰岛素]])应慎重,避免引起[[血糖升高]]。
 
5.补充盐皮质激素必须足量,如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。
 
6. 先天性[[原发性醛固酮]]缺乏症[[失水]]、失钠严重者可发生[[肾上腺危象]],补充钠盐是扩充[[血容量]]、纠正[[休克]]的重要措施,在快速大量[[补液]]的过程中应密切注意病情的变化,以防止发生肺水肿。
 
(二)预后
 
目前对于假性醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法,主要的就是大量补充钠和纠正高血钾。盐皮质激素替代治疗无效。
==醛固酮缺乏症的病因==
(一)发病原因
==醛固酮缺乏症的并发症==
获得性[[原发性醛固酮]]缺乏症的病灶在[[肾上腺]],多种原因毁损[[皮质]]组织,导致[[肾上腺皮质]]功能减退,故多数病人可合并有[[糖皮质激素]]的缺乏,选择性[[原发性]]获得性[[醛固酮缺乏症]]少见。
==醛固酮缺乏症的西医治疗==
(一)治疗
 
1.关于替代治疗 由于本症主要是由于[[醛固酮]]缺乏所引起,故补充[[盐皮质激素]]是根本的治疗方法。补充盐皮质激素后可以使[[临床表现]]得到缓解或消失,水盐代谢和[[酸碱平衡]]紊乱也可望得到纠正。药物主要有①α-[[氟氢可的松]],一般清晨8时口服0.05~0.1mg,应注意剂量个体化并根据临床反应调整用药的剂量,如出现[[水肿]]、[[高血压]]、[[低血钾]]反应减量,反之可适当增量;②酸[[去氧皮质酮]](DOCA)[[油剂]],1~2mg每天或隔天2.5~5mg,[[肌内注射]],适用于不能口服的患者;③去氧皮质酮三甲基酸25~50mg,肌内注射,作用可持续3~4周。
 
2.注意血钾的监测与[[高血钾]]的处理轻度的高钾无明显[[症状]]和[[心电图]]表现者不需要特别的治疗,主要通过停用可能升高血钾的药物、限制钾盐的摄入及补充盐皮质激素可以使血钾恢复正常水平,但应注意定期随访血钾。当血钾浓度在6.0~6.5 mmol/L以上时可引起严重的高钾危象,应该紧急处理以降低血钾;在快速使用钠盐过程中应密切观察病情变化以防发生[[肺水肿]]。使用钙剂能减轻钾盐对[[心脏]]的[[毒性]]作用,并且可在一定程度上纠正[[代谢性酸中毒]],但在[[补钙]]的过程中应注意不能与碱性药物合用以免引起沉淀,在已经使用[[洋地黄]]药物治疗的病人使用钙剂也要慎重。使用[[离子交换树脂]][[肠道]]排钾时应注意本药易[[凝结]]成团块而发生[[肠梗阻]],在服药前可同时服用70%[[山梨醇]]15~20ml以软化[[大便]];如不能口服者可采用20%山梨醇200ml[[灌肠]]。
 
3.发生[[高钾血症]]后必须停用可能引起血钾升高的药物,如[[肝素]]、β-受体阻断剂、[[前列腺素]]合成酶抑制剂、保钾[[利尿剂]]和ACEI。
 
4.对[[糖尿病]]病人使用高渗糖治疗高钾时([[葡萄糖]] [[胰岛素]])应慎重,避免引起[[血糖升高]]。
 
5.补充盐皮质激素必须足量,如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。
 
6. 先天性[[原发性醛固酮]]缺乏症[[失水]]、失钠严重者可发生[[肾上腺危象]],补充钠盐是扩充[[血容量]]、纠正[[休克]]的重要措施,在快速大量[[补液]]的过程中应密切注意病情的变化,以防止发生肺水肿。
 
(二)预后
 
目前对于假性醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法,主要的就是大量补充钠和纠正高血钾。盐皮质激素替代治疗无效。
==醛固酮缺乏症的护理==
在大量[[补液]]特别是同时给予[[糖皮质激素]]者。要警惕出现[[低钾血症]]。
[[分类:内分泌科疾病]]
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