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[[假性甲状旁腺功能减退症]](pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有[[甲状旁腺功能减退症]]的[[症状]]和[[体征]]的[[遗传性疾病]]。1942年由Albright首次报道，故又称Albright遗传性[[骨营养]]不良;本症主要是[[靶器官]](骨和肾)对[[甲状旁腺激素]]失敏，[[甲状旁腺增生]]，血中[[甲状旁腺素]]增加，而[[临床表现]]为[[甲状旁腺功能减退]];典型病例还有独特的[[骨骼]]和发育缺陷。
==假性甲状旁腺功能减退症的预防和治疗方法==
一、预防 因系[[遗传性疾病]]，尚无有效预防本病发生的办法，但对确诊患者应给予积极治疗，主要是预防[[并发症]]。
对于[[甲状腺]]手术时误将[[甲状旁腺切除]]或损伤，如腺体大部或全部被切除而发生永久性[[甲状旁腺功能减退症]]的，强调的是医生的技术水平及责任心。
二、护理
1. 严重低血钙的护理
强调多人协作， 患者出现[[抽搐]]时，应立即予以平卧， 头偏向一侧， 迅速用开口器或[[舌钳]]以防止[[舌咬伤]]和[[舌后坠]]， 并及时吸痰， 吸氧， 保持[[呼吸道]]通畅， 建立[[静脉]]通道。[[心电监护]]， 每 15 m in 巡视 1 次， 并嘱家属陪伴， 密切监测患者心率、[[血压]]、神志、精神状态的改变， 及时准确记录 24 h出入量， 及时正确采集送检[[血标本]]， 根椐病情需要调节[[输液]]速度， 确保[[静脉输液]]通畅无液体外渗， 各种操作动作要轻， 避免各种不良刺激引起患者情绪激动， 注意保暖。轻度低血钙： 遵医嘱静推 10% [[葡萄糖酸钙]] 10 m l， 注意推注速度缓慢， 以防止发生[[心脏]]抑制， 药物迅速进入中枢起到缓解[[四肢抽搐]]， 根据情况可每 4～6 h 重复 1 次， 中重度低血钙患者给予 10% 葡萄糖酸钙20 m l[[静脉注射]]， 可同时[[肌肉]]或静脉注射[[地西泮]] 5～10 m g。经上述处理绝大多数患者手足抽搐能有效控制， 对于难以控制或短期内抽搐发作频繁者可以给予 10% 葡萄糖酸钙 10～20 m l缓慢[[静脉滴注]]， 控制急性[[症状]]和预防反复效果良好， 且安全， 不会对心脏产生明显抑制， 另外， 伴有镁降低者可给予 25% [[硫酸镁]] 10～20 m l静脉滴注， 能增加 [[PTH]] 对[[靶器官]]的敏感性，改善低血钙症状。
2. 非[[急性发作期]]护理
告知患者及家属此病是[[遗传]][[基因缺陷]]病， 且无特效治疗， 应早发现， 早治疗， 防止出现不可逆[[病理损害]]和病程进展， 终生补充钙和维生素 D 是防止急性发作和阻止病情进一步发展的有效方法。治疗期间必须注意：
( 1) 防止[[维生素]] D 不足， [[低钙血症]]， 不能防止急性发作或阻止病情的进展;
( 2) 防止[[维生素中毒]]引起的[[高钙血症]]和[[泌尿系结石]];
( 3)血钙控制在正常底限为宜， 即可防止维生素 D 不足和低血钙;
( 4) 开始治疗的前 3 个月内， 复查血钙、血磷 1 次 /周， 此后每3～6 个月复查 1 次， 并根据钙磷的水平随时调整剂量， 饮食上少食高磷食品， 如： 奶类、肉、豆制品， 多食用富含高钙低磷的食物。
3. 加强记忆训练
防止记忆功能进一步衰退， 护理人员应有意识地训练患者的记忆， 每日记忆训练应由简单到复杂，循序渐进， 如： 反复训练患者对病区环境， 周围人员， 物品放置位置， 生活设施定位及近期发生的事件进行记忆。也可以应用扑克牌训练患者， 从小到大的顺序进行排列或提供简单的图片， 让患者对颜色物品进行分类， 从而训练患者的分析、判断、推理和计算能力， 让患者干些力所能及的简单操作， 如： 洗碗、扫地、通过日常训练在患者[[大脑]]中建立新的条件反射， 以逐步做到生活自理， 鼓励患者学习新鲜事物， 培养多种兴趣爱好以活动脑细胞， 防止大脑功能衰退。总之， 应制订个体化的护理对策并加以落实从而帮助患者尽快[[康复]]。
4. 心理护理
本病发作时， 形势凶险， 有死亡的危险。患者及家属有明显的[[恐惧]]和[[焦虑]]， 情绪高度[[紧张]]， 对此医护人员应主动与患者接触， 向家属解释此病的特点， 让患者知道护士不会歧视， 嘲笑他， 尊重其隐私权， 避免患者受刺激， 以防诱发抽搐而加重病情。向患者及家属讲解[[疾病]]的相关知识使其了解此病并不可怕， 通过用药， 积极配合治疗和护理， 病情可以控制， 同时生活质量提高。
5. 出院指导与随访
向患者及家属讲解假性甲状旁腺能减退的疾病相关知识， 使其了解定期[[门诊]]随访， 坚持到正规[[医院]][[复诊]]的重要性。应定期抽取血钙， 防低血钙引起抽搐，以免加重[[智力障碍]]， 向患者及家属发放保健小册子， 接受规范治疗和护理， 鼓励患者树立战胜疾病的信心。终生服用[[钙制剂]]。
==假性甲状旁腺功能减退症的病因==
(一)发病原因
==假性甲状旁腺功能减退症的并发症==
在[[特发性甲状旁腺功能减退症]]中，容易出现[[贫血]]、[[白色念珠菌感染]]等表现，尚可同时伴随Schmidt[[综合征]]，即[[甲状腺功能减退症]]伴[[肾上腺皮质功能减退症]]或(和)[[糖尿病]]。主要有[[发育异常]]、[[智力迟钝]]、[[手足搐搦]]症、[[癫痫]]及[[基底神经节]][[钙化]]即[[异位钙化]]症。
===假性甲状旁腺功能减退症的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:内分泌科疾病]]
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