528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
遗传性凝血因子缺乏所引起的[[出血性疾病]]比较少见。据中国统计，只占总的出血性疾病的4.5%—16.8%。这类出血性疾病均按一定的[[遗传学]]规律通过[[基因]]从[[亲代]][[遗传]]给后代。
==遗传性凝血因子缺乏症的西医治疗==
1、[[遗传性纤维蛋白原缺乏症]]：治疗方法主要是[[输血]]浆或[[纤维蛋白原]]制剂。后者的首次剂量为1g/10kg，以后每天150mg/10kg，使[[血浆纤维蛋白原]]水平到达1g/L纤维蛋白原的半衰期为3-4d，故应每3一4d输注一次。
2、[[遗传性异常纤维蛋白原血症]]：目前尚无根治[[疗法]]。需要时补充正常纤维蛋白原制剂。
3、[[遗传性凝血酶原缺乏]]症：用[[维生素K]]治疗无效。需要时输血浆或[[冻干]][[血浆]]。手术前输血浆15ml/kg.以后每天10-15ml/kg，[[凝血酶原]]的半衰期72h。也可用[[凝血酶原复合物]]，IU相当于1ml血浆所含的有关[[凝血因子]]。
4、遗传性因子V缺乏症：治疗方法：是输新鲜血或血浆。输新鲜血浆15—25ml/kg可使因子V的水平提高到15%—30%。手术后第一天每12h输一次。因子V的半衰期为14-36h(平均24h)，故以后每天输一次，至少1O—14d。
5、遗传性因子Ⅷ缺乏症：防治方法是输血或输凝血酶原复合物。因子Ⅶ的[[生物]]半衰期只有5h,故必须每6h输一次，每次—10U/kg，可使因子Ⅶ维持在25%左右。
6、遗传性因子Ⅹ缺乏症：防治方法是输血、血浆或凝血酶原复合物。血浆的首次剂量为10-15ml/kg，以后每日输10ml/kg。因子X的半衰期为24—48h。
7、遗传性因子Ⅻ缺乏症：本病无需治疗。如有[[出血]][[症状]]或需手术，输库血50—100ml即可奏效，效果可维持24h。
8、Fletrher及Fitzgerald因子缺乏症:这两种因子的缺乏症均无需治疗。
9、Passovoy因子缺乏症:防治方法是输正常血浆补充此因子。
10、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症:治疗方法是输全血或血浆，输血浆5ml/kg可使因子ⅩⅢ的水平达到正常的5%—10%，近期库血、纤维蛋白原制剂、[[冷沉淀物]]也有效：因子ⅩⅢ的半衰期可长达150h，故输血一次作用最长可维持4周，手术后每隔6d输注一次即可防止出血。
==遗传性凝血因子缺乏症的病因==
一、病因：
本病需与获得性因子ⅩⅢ缺乏症相鉴别。获得性者较遗传性者多见，可发生于[[肝硬化]]、急性[[肝细胞坏死]]、[[淋巴瘤]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[白血病]]、[[红斑狼疮]]、DIC、[[类风湿性关节炎]]、[[尿毒症]]以及[[结核病]]用[[异烟肼]]治疗时。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
