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肺泡蛋白沉积症

删除164字节, 2017年3月10日 (五) 20:56
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肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness);一种罕见病。[[肺泡]]有[[蛋白]]样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐[[临床表现]]有[[发热]]﹐继以间歇期﹐以后出现进行性[[呼吸困难]]。低热。[[咳嗽]]﹑咯痰﹑[[胸痛]]﹑[[体重减轻]]等。X[[射线]][[胸部]]检查肺内病变类似[[急性肺水肿]]。病因未明﹐本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病名。  
==治疗==
本病无特殊治疗﹐60~70%的成人患者可自行恢复﹐约有20~25%的病人于5年内死于[[呼吸衰竭]]﹐偶死于[[肺心病]]。小儿患者几乎全部死亡。皮质激素对本病无效。近年来﹐用双[[腔管]]作肺灌洗[[疗法]]﹐可获得较好疗效﹐但可复发。
 
[[分类:症状]][[分类:疾病]]
==病因和发病机理==
据报告﹐自7~8个月的[[婴儿]]至72岁的老人均有患肺泡蛋白沉积症者﹐但以30~50岁者居多。男性约为女性的3倍。
诊断与治疗 本病之X射线病变极像急性肺水肿﹐但缺少临床症状与体征﹐两者极不相称。此种情况几乎仅见于肺泡蛋白沉积症﹐因此初步诊断困难不大﹐肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可进一步支持诊断。但急性发作病例常误诊为[[肺炎]]﹐以后临床过程可提示有本病的可能﹐确诊须依靠肺活检。本病须与[[肺水肿]]﹐[[支气管肺炎]]﹐[[特发性肺含铁血黄素沉]]着症及[[肺结核]]等鉴别。  
==治疗==
本病无特殊治疗﹐60~70%的成人患者可自行恢复﹐约有20~25%的病人于5年内死于[[呼吸衰竭]]﹐偶死于[[肺心病]]。小儿患者几乎全部死亡。皮质激素对本病无效。近年来﹐用双[[腔管]]作肺灌洗[[疗法]]﹐可获得较好疗效﹐但可复发。
 
[[分类:症状]][[分类:疾病]]
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