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脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现。[[临床表现]]类似于Ⅲ型高脂[[血症]],伴以[[血浆]][[载脂蛋白]]E(apoE)升高。本病是1987年SaitoT等人在第17届日本[[肾脏病学]]会地区年会上首次报道,1989年Sakaguchi等人根据病人的临床表现、[[病理学]]特点,提出将本病作为一个独立的肾小球[[疾病]],并于同一年将本病命名为脂蛋白肾小球病。然而,脂蛋白肾小球病通过降[[血脂]]治疗并不能改善肾小球病变。目前认为本病是原发于肾小球Ⅲ型仅限于肾脏有[[脂质]]沉着的罕见病。
==肾小球体积增大的治疗和预防方法==
本病为[[遗传性疾病]],尚无有效预防措施防止其发生。对明确诊断患者要积极降[[血脂]]及对症治疗,以控制病情发展,预防[[肾功能衰竭]]的发生。
==肾小球体积增大的原因==
[[脂蛋白肾小球病]]的发病机制尚未完全阐明,多数认为与[[脂质]][[代谢异常]]有关。现已知道,脂代谢异常会促发[[肾小球]]损伤;而肾小球病变也会影响到脂质[[代谢]]。许多全身性[[疾病]](包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加,相当常见的是肾内脂质沉着是继发于[[肾病综合征]],[[高脂血症]]是其特征性的表现,因为肾病综合征经过有效的治疗而使[[血浆]]脂质正常化,这种情况下高脂血症是[[肾脏]]疾病的后果。
3.[[免疫荧光]][[常规免疫]]荧光染色如[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]、C1q、Fg染色无特征性改变。采用针对脂蛋白及载脂蛋白的[[单克隆抗体]]染色发现肾小球毛细血管腔内有β脂蛋白及apoE的沉积。此外,系膜区也可见少量散在的细颗粒状载脂蛋白沉积。α脂蛋白染色阴性。本病亦可合并有IgA[[肾病]]、[[狼疮性肾炎]]、[[膜性肾病]]等,此时,免疫荧光、光镜及电[[镜检]]查各显示其特征性改变,在诊断中具有十分重要的价值。
==参看==
*[[脂蛋白肾小球病]]
[[分类:腰部症状]]
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