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[[特发性尿钙增多症]](idiopathic hypercalciuria,IH) 是病因未完全明了的[[尿钙增多]]而血钙正常的[[疾病]],女性尿钙>6.2mmol(250mg/24h尿),男性尿钙>7.5mmol(300mg/24h尿),常伴有[[血尿]]和[[尿路结石]]。
==小儿特发性尿钙增多症的预防和治疗方法==
(一)治疗
1.一般治疗 应多饮水,限制高钙及高草酸盐饮食。吸收型伴严重[[血尿]]或[[结石]]者应予低钙饮食,但须考虑小儿生长发育需要,每天供钙不低于基础需要量。
2.药物治疗
(1)[[噻嗪类]]利尿剂:常用[[氢氯噻嗪]](双氢克尿噻)每天1~2mg/kg。其作用是能促进远端肾小管[[重吸收]]钙,使尿钙恢复正常;调节[[甲状旁腺激素]]及1,25-(OH)2D3至正常水平,使肠钙吸收正常。疗程为6周,成人常长期服用,[[儿科]]缺乏长疗程应用经验。近年研究发现用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)治疗2周后尿钙[[排泄]]达最低值,但需注意该药的[[副作用]],如[[脱水]]、失钾、[[尿酸]][[潴留]]、[[血糖]]增高以及[[血清]]脂蛋白成分改变,包括血清总[[胆固醇]]明显升高,HDL([[高密度脂蛋白]])轻度降低,[[低密度脂蛋白]]LDL/HDL比值明显增高。因此氢氯噻嗪(双氢克尿噻)长期治疗应慎用。
(2)其他药物的应用:[[苄氟噻嗪]]能减少尿钙排出和增加[[利尿]](5~10mg/d);[[磷酸]]纤维素钠与上述[[利尿剂]]合用,可减少肠钙吸收(10~30g/d,分~4次服)。正磷酸盐口服,可减少尿钙,防止[[尿石]]形成,常用[[磷酸盐缓冲液]]。上述药物在儿科的应用尚缺乏经验。
(3)尿石的治疗:应按[[泌尿系结石]]的治疗,同时防治[[感染]]。
(二)预后病情重、迁延,可致多种[[合并症]],如反复[[尿路感染]], 造成[[尿路梗阻]],致[[肾脏损害]],终致[[肾功能衰竭]]。
==小儿特发性尿钙增多症的病因==
(一)发病原因 1.病因 原因有三种可能,可能是肠吸收亢进致[[尿钙增多]];[[肾小管]]重吸收钙[[功能障碍]]致尿钙增多;[[肠道]]和肾小管均有功能障碍。 2.分型 [[原发性]][[高钙尿症]],原因不明。在小儿人群中发现2.2%~6.2%为无症状性IH。据发病机制可分为吸收型和肾漏型。总之,本病发生机制可能起因于维生素D[[代谢]]紊乱,并有明显家族性[[遗传]]倾向,为[[常染色体]]显性遗传。此外,饮食与环境因素也与发病有关。
==小儿特发性尿钙增多症的并发症==
常并发[[尿路感染]],可发展成[[梗阻性肾病]],可继发[[甲状旁腺功能亢进]],[[营养障碍]]等。
==小儿特发性尿钙增多症的护理==
本症有明显家族性[[遗传]]倾向,为[[常染色体]]显性遗传。预防措施应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史和家族病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。孕妇尽可能避免[[危害因素]],包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。本症发病也可起因于维生素D[[代谢]]紊乱,与饮食、环境因素有关,因此应提倡合理喂养的方法,多晒太阳,积极防治营养性疾病。
[[分类:儿科疾病]]
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