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RP患者的感光细胞逐渐变性，最终丧失功能。
==治疗措施==
文献中有试用[[血管扩张剂]]、[[维生素A]]及B1、组织[[疗法]]、各种[[激素]]、[[中草药]]、[[针灸]]等方法，或可避免视功能迅速恶化。
叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的抗氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止[[氧自由基]]及有害光对视网膜视细胞及[[色素上皮细胞]]的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种[[视网膜疾病]]，几乎所有[[视网膜病变]]都与叶黄素的缺乏有关。
==[[病症]]概述==
原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。
部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。
视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的[[视力]]。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退([[夜盲]])。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在[[晚期]]病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。
通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。
==[[病因学]]==
本病为遗传性疾病。其遗传方式有[[常染色体隐性]]、显性与[[性连锁]]隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为[[常染色体]]显性遗传型至少有两个[[基因座位]]，位于第一号[[染色体]]短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、[[组织化学]]、电[[生理]]、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、[[消化]]功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性[[营养不良]]及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有[[原发性]]视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能[[衰竭]]的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在[[免疫学]]方面，近年研究发现本病患者[[体液免疫]]、[[细胞免疫]]均有异常，[[玻璃体]]内有激活的T细胞、B细胞与[[巨噬细胞]]，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR[[抗原]]，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身[[免疫]]现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在[[生化]]方面，发现本病患者[[脂质]][[代谢异常]]，视网膜中有[[脂褐质]]的颗粒积聚；锌、铜、硒等[[微量元素]]及酶[[代谢]]亦有异常。综上所述，本病可能存在着多种不同的发病机理。
*[[家庭诊疗/视网膜色素变性|《默克家庭诊疗手册》- 视网膜色素变性]]
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