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二尖瓣脱垂(mitral valve prolapse)指由于[[二尖瓣]]装置异常,造成[[瓣膜]]在心室收缩期异常地脱入左房。此征由Barlow于1963年首先描述,故又称Barlow[[综合征]]。曾用的名称颇多,包括“收缩期[[喀喇音杂音综合征]]”、“[[二尖瓣脱垂综合征]]”、“松软瓣膜综合征”等。
==治疗方法==
无症状或症状稍微者,不需治疗,可正常工作生活,定期随访。有晕厥史,[[猝死]]家族史,复杂[[室性心律失常]],马凡综合征者,应避免过度的体力劳动及剧烈运动。
严重二尖瓣关闭不全合并[[充血性心力衰竭]]者,常需手术治疗。对于[[腱索]]延长或断裂,瓣环扩大,二尖瓣增厚但运动良好无[[钙化]]者,宜行瓣膜修补术;不适合瓣膜修补者,行人工[[瓣膜置换术]]。
==[[临床表现]]==
约1/4~l/5的患者无症状。[[症状]]多为非特异性,以间隙性、反复性、一过性为特点。半数以上有[[胸痛]],位于心前区,为[[钝痛]],[[锐痛]]或刀割样疼痛,可以是一过性,亦可持续数小时,含服[[硝酸甘油]]效果不一。偶尔可有典型[[心绞痛]]症状。胸痛可能是由于脱垂的瓣叶使[[乳头肌]]及其周围[[左心室]]壁过度牵张,引起[[缺血]]和冠状[[动脉痉挛]]所致。约半数有心悸,少数有[[头晕]]和[[晕厥]]。活动时[[心电图]]连续监护发现,[[心悸]]和[[心律失常]]之间的相关性不高。晕厥亦可出现在无心律失常时。40%患者有气短、[[乏力]]症状。如有严重[[二尖瓣返流]],可出现左[[心功能不全]]症状。偶尔有[[一过性脑缺血]]表现。除了上述与二尖瓣功能紊乱及[[并发症]]有关的症状外,患者可有[[焦虑]]不安、过度换气等[[自主神经系统]]功能紊乱症状。
==病因==
[[原发性]]二尖瓣脱垂综合征是一种先天性[[结缔组织]][[疾病]],其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组,较多发生于女性,以14~30岁女性最多。三分患者无其它器质性[[心脏病]]而仅以二尖瓣脱垂为临床表现,亦可见于马凡综合征、[[系统性红斑狼疮]]、[[结节性多动脉炎]]等患者,以后叶脱垂多见。在某些病人中为遗传性[[胶原]]组织异常,[[电子显微镜]]下表现为Ⅲ型[[胶原纤维]]生成减少和断裂,结缔组织中心的胶原纤维进行性变性,纤维素沉积;弹力[[纤维]]离断和溶解。二尖瓣脱垂的[[病理]]特征为二尖瓣粘液样变性,海绵层[[增生]]并侵入纤维层,海绵层明显增厚伴[[蛋白]][[多糖]]堆积,瓣叶[[心房]]面局限性增厚,表面有纤维素和[[血小板]]沉积。脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出,朝向[[左心房]]的瓣叶膨出呈半球状隆起,瓣叶变长面积增大,严重者二尖瓣环扩张。同时,腱索变细,变长,扭曲,继之[[纤维化]]而增厚。腱索异常以瓣叶受累最重处为显著,由于腱索异常,二尖瓣应力不匀,导致瓣叶牵张和剥脱组织的[[粘液变性]];腱索张力增加可发生腱索断裂。乳头肌及其四周的心肌可因过分牵拉,摩擦而引起缺血和纤维化。瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度。
[[分类:疾病]]
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