528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
[[角膜外缘有棕绿色色素环]]是[[肝豆状核变性]]的[[症状]]之一。由于患者体内缺乏[[血浆]]铜蓝[[蛋白]]不能与铜结合以致大量铜沉积于肝脑([[豆状核]])、[[角膜]]和[[肾脏]]，导致铜[[代谢障碍]]并引起一系列[[内脏]]功能和组织上的损害;最常见的部位是脑[[基底核]]、[[小脑]]、[[大脑皮质]]、角膜、肝、肾等处。
==角膜外缘有棕绿色色素环的治疗和预防方法==
预后：[[肝豆状核变性]]为持续性进展病程，纵然有少数患者可部分缓解，但最终结局大多预后不良故本病应坚持终身治疗，如早期确诊，予以驱铜治疗，可防止[[肝脏]]和[[神经症]]状的发生，如已发生也可得到改善。未经治疗的病人多在[[症状]]发生后7～15年内死亡多由于[[急性肝功能衰竭]]、[[门脉高压]]伴[[食管静脉]]、曲张破裂[[出血]]和进行性脑功能障碍或并发[[感染]]而死亡。
预防：为了控制和减少[[遗传性疾病]]的发生，必须做到从预防为主尽管关于[[近亲婚配]]者[[发病率]]较高尚有争议但也要大力提倡避免[[近亲结婚]]实行优生保护法对这类不一定、一定或很大可能造成后代发生[[先天性疾病]]者，均应避免生育。目前中国正在制定优生保护法，禁止近亲结婚“亲上加亲”会增加一些[[遗传病]]的发生率中国婚姻法已明确禁止近亲结婚对已确诊者除接受上述治疗外应积极治疗各种慢性躯体疾病和预防各种[[传染病]]，不断提高健康水平。同时由于病家族子女有患同病的危险性，故易[[遗传咨询]]服务。
另外大量临床实践表明不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜对 症治疗后临床症状和[[体征]]明显改善但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世亦有部分患者或其家人迷信某些[[气功]]而单方面停服驱铜药物结果使病情加重甚至葬送了患者的生命，悔之晚矣!患者及其家人对治疗的依从性好的往 往病情长期缓解有较好的生活质量甚至有在学业上事业上做出优良的成绩。
肝豆状核变性患者较普遍存在着[[焦虑]]与[[抑郁]]情绪由于讲话不清动作笨拙、[[肝功能受损]]等症状，对前途的失望;对造成家庭经济、人力和物力等方面的负担而感到内疚[[情绪低落]]，不愿配合诊治，甚至拒绝治疗。个别患者因本病的遗传性而怨恨父母，[[脾气]]暴躁。这时[[心理咨询]]与治疗就显得十分重要。通过与患者心理异常相适应的[[心理疗法]]纠正其心理的偏差或变态心理提高患者对诊疗过程的依从性有利于改善其预后。而社会方面对患者的支持程度亦明显影响患者的疗效家人亲戚友人等对患者经济上物质上和精神上的支持与鼓励，往往能增强患者战胜病魔的信心;对患者生活上关照与护理，往往能增强其治疗的效果学校单位医疗保险和行政管理部门，甚至慈善机构对患者及其家庭的资助可解决他(她)们的部分困难，减少或去除其后顾之忧亦有助于患者获得良好的预后。
==角膜外缘有棕绿色色素环的原因==
发病原因
[[脑电图]]、[[肌电图]]的 异常改变提示脑部和[[周围神经]][[肌肉]]的受损疗程前后的脑干诱发电位可用来辅助判断患者脑部受损严重程度和疗效情况[[B超]]检查可了解患者肝脏的[[影像学]]分型，[[脾脏]]肿 大程度[[肾脏]][[皮质]]受损以及有无并发[[胆石症]]等情况，对估计预后有一定的帮助头颅CT或MRI检查。除基底节区有特殊病变可以帮助本病的诊断外若有大脑皮质萎缩 额[[颞叶]]软化灶形成患者往往有智力低下学习成绩差，应予相应的脑复活治疗故辅助检查对判别患者的治疗。
==参看==
*[[肝豆状核变性伴发的精神障碍]]
[[分类:头部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
