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埃布斯坦综合征又称Ebstein[[畸形]]，是指[[三尖瓣]]隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近[[心尖]]的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。本病是一种少见[[疾病]]，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名[[三尖瓣下移畸形]]。偶有家族史，母亲[[妊娠]]早期服锂剂者其[[子代]]易患本病，在功能性[[右心室]]内，[[收缩压]]可正常，而[[舒张压]]常增高，类似于[[缩窄性心包炎]]。[[心房]]腔收缩压和舒张压均升高。[[肺动脉瓣]]两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长，部分阻塞[[右心室流出道]];后者由于[[三尖瓣畸形]]，三尖瓣口狭窄。
==触诊无肺动脉关闭感的治疗和预防方法==
[[埃布斯坦综合征]]是一种预后很差的[[先天性心脏病]]。这类病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍无明显[[症状]]。G enton报道1例79岁仍无症状。有人认为本[[畸形]]的平均死亡年龄为23～26岁。 一般来说，[[发绀]]和[[充血性心力衰竭]]出现愈早，预后愈差;[[心脏]]愈大，尤其在短期内呈进行性增大者，预后愈差;[[心血管造影]]显示[[三尖瓣畸形]]愈严重者，预后愈差(显示狭窄较关闭不全者预后更差);有严重[[并发症]]者预后差。本病的主要死因为充血性心力衰竭，少数病人可因[[心律失常]]而[[猝死]]。此外还可因[[栓塞]]、[[感染]]等并发症死亡。
1.一级预防 天性[[心脏病]]由环境因素、[[遗传因素]]以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查避免[[近亲结婚]]，并接受[[遗传咨询]]，更重要的是设法发现避免和防治在[[妊娠期]]有可能使[[遗传]]倾向发生不利变化的环境因素如[[病毒感染]]、药物、[[酒精]]和母亲[[疾病]]等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。
2.二级预防
(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步：
①[[胎儿期]]的诊断：于[[妊娠]]16～20周采用经孕妇腹部[[穿刺]][[羊膜]]抽取[[羊水]]进行[[羊水细胞培养]]、[[染色体分析]]、[[基因诊断]]和[[酶活性]]测定，羊水中[[代谢]]产物、特殊[[蛋白质]]和酶活性等也可于妊娠8～12[[周经]]妇女[[阴道]]吸取[[绒毛]]进行上述检查对于那些由单基因[[突变]]和[[染色体畸变]]引起的先天性心脏病有很大的价值。
②[[婴儿期]]的诊断：对所生[[婴儿]]应进行全面的体检，尤其应对[[心血管系统]]进行认真的[[听诊]]检查，发现可疑者用心动[[超声]]进一步检查。
(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断[[胎儿]]有先天性[[心血管]]畸形，都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病在出生后及早进行有关替代[[疗法]]，有条件的[[医院]]可进行[[基因治疗]]，以防治相应疾病的发生。
3.三级预防 先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行[[外科手术]]，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的[[病理]]生理改变。未手术或暂不能手术者宜根据病情避免[[过劳]]，以免引起[[心力衰竭]]如果发生[[心衰]]要抗心衰治疗。防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗时，包括心导管检查、拔牙、[[扁桃体切除术]]等，都要常规应用[[抗生素]]以预防[[感染性心内膜炎]]。
==触诊无肺动脉关闭感的原因==
[[埃布斯坦综合征]]-病因
5.选择性右[[心系统]]造影 该畸形造影诊断的主要依据是：[[三尖瓣畸形]]、下移和右心室房化一般于显影的右心房室下缘可见两个切迹，其一在[[脊柱]]中线附近，为固有的[[三尖瓣环]];其二位于脊柱左侧为下移之三尖瓣的反映。两个切迹之间即为房化的右心室另外，选择性右心房造影，尚可发现右心房明显扩张，[[造影剂]]通过缓慢;左心房、[[左心室]]、[[主动脉]]早期显影(有心房间交通时)。选择性[[右心室造影]]，还可发现三尖瓣[[反流]]，右心室流出道狭窄或扩张
==参看==
*[[心律失常]]
[[分类:胸部症状]]
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