528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
[[心内膜]]弹力[[纤维]][[增生]]症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性[[心肌病]]中较为常见的一种，又称[[原发性]]心内膜弹力纤维增生症。[[先天性心脏病]]如[[主动脉缩窄]]、[[主动脉瓣狭窄]]、[[主动脉瓣]]闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称[[继发性]]心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的[[心脏畸形]]，不包括在本节范围。
==治疗措施==
主要[[疗法]]为控制心力衰竭。[[急性心力衰竭]]需[[静脉注射]][[地高辛]]或[[西地兰]]快速[[洋地黄]]化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加和[[开搏通]]长期口服，对改善[[心功能]]有一定效果危重病例加用[[多巴胺]]、[[多巴酚丁胺]]、[[速尿]]及皮质激素治疗（见充血性心力衰竭及心源性休克节）。宜用[[抗生素]]控制[[肺部感染]]。合并二尖瓣关闭不全者应做[[瓣膜]]换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行[[心脏移植术]]。
考虑本病发[[病机]]制可能与[[免疫功能]]失调有关，近年应用免疫[[抑制剂]]治疗，主要用强地松1.5mg/(kg.)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5～1.25mg，至每日～5mg作为维持量，至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。
==[[病因学]]==
早在1816年即有人提出本病可能为宫内[[感染]]发生[[胎儿]][[心内膜炎]]所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法：①[[病毒感染]]：[[胎儿期]]或出生后病毒感染引起[[炎症反应]]所致。认为[[柯萨奇]]B组[[病毒]]、[[腮腺炎病毒]]及[[传染性单核细胞增多症]]病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的[[心肌]]中分离出柯萨奇B组病毒，[[组织学]]上也见到[[心肌炎]]的改变。有人于鸡胚中[[接种]]腮腺炎病毒，孵妇于[[妊娠]]早期患[[腮腺炎]]，出生之[[婴儿]]可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外，从[[间质性心肌炎]]和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的[[病理]]检查中发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不著；病程较长，从发病至死亡超过4个月以者，心[[骨炎]]的改变轻微，心内膜弹力纤维增生显著，故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一[[疾病]]的不同时期表现心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。北京儿童医院102例病理资料，所见65例有心[[肌炎]]改变，其中4例于[[新生儿期]]发病。②宫内[[缺氧]]致心内膜[[发育障碍]]。③[[遗传因素]]：9%病例呈家族性发病，认为本病系[[常染色体遗传]]。④遗传[[代谢性疾病]]：有报告心型[[糖原累积病]]、[[粘多糖病]]及[[肉毒碱]]缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。⑤继发于[[血液]]动力学的改变：[[心室]]高度扩大时，心室壁承受之张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。
==鉴别诊断==
本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：①急性病毒性心肌炎：有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，RV5、6电压高，RV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。②左冠状动脉起源于肺动脉畸形，因心肌缺血，患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛，心电图常示前壁心肌梗塞之图型，Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。③心型糖原原累积症：患儿肌力低下，舌大，心电图P-R间期常缩短，骨骼骨活栓可资鉴别。④主动脉宿窄：下肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压升高，脉搏增强可资鉴别。⑤扩张型心肌病：多见于2岁以上小儿。此外，尚须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视心脏检查，从而引起早期诊断和治疗。胸部X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为胸腔积液或纵隔肿瘤，应予警惕。
==[[并发症]]==
少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。本病最常并发肺炎，且病情严重，[[病死率]]高，严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。
[[分类:心脏]][[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
