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[[吞噬功能缺陷病]],包括[[慢性肉芽肿病]]和Chediak-Higashi[[综合征]]。吞噬功能缺陷将导致机体对[[病原微生物]]的[[易感性]]增高,常发生各种[[化脓]]菌[[感染]]及[[条件致病菌]]的感染。[[原发性]]吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。
==吞噬功能缺陷病的预防和治疗方法==
1.预防遗传性[[免疫缺陷]] 免疫缺陷的[[遗传因素]]占很大[[比重]],尤其以严重者为最。因此,对有免疫缺陷倾向者,如反复罹患多发性[[化脓]]症者,无明显传染因子的[[腹泻]]者,经常施用[[抗生素]]抗感染者等,在婚前,应作[[免疫学]]检查。提请[[免疫]]实验室进行[[免疫细胞]]、[[血清免疫]]因子及有关的[[细胞因子]]检测,以及体外、体内[[免疫功能]]检验。同时,要作[[遗传]]查询,包括男女双方的个人既往史、家族史、[[畸形]]体等。对有[[腭裂]]、[[唇裂]]者可进一步检查[[胸腺]]和胸腺功能;[[皮肤]]白化者要检查其与Wiskott-Aldrich[[综合征]]的关系。
2.预防致畸性的[[婴儿]]免疫缺陷 为避免[[胎儿]]致畸引起的免疫缺陷,除如上查询胎儿父母的个人既往史、家族史、畸形体等外,还要避免母亲在孕期受[[风疹病毒]]、[[巨细胞病毒]]等[[感染]],防止服用有致畸倾向的药物,防止有害[[射线]],如γ射线、[[X射线]][[辐照]]等等。[[产前检查]]中,要注意胎儿有否畸形,畸形儿可以中断[[妊娠]]。
3.预防[[继发性免疫缺陷]] 加强体育锻炼,保持身心健康。防止[[过度疲劳]]和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的[[传染性疾病]],正确使用治疗药物、[[免疫抑制剂]]或[[免疫调节]]剂;必要时补充缺失的免疫因子,保证免疫功能正常。
==吞噬功能缺陷病的病因==
(一)发病原因
1.[[慢性肉芽肿病]](chronic granulomatous disease,CGD),大多在幼年发病,常有显著的[[淋巴结肿大]],[[肝脾肿大]]、深部[[脓肿]]和[[肺炎]]。[[致病菌]]多为[[过氧化物酶]]阴性者,如表皮[[葡萄球菌]]、[[金黄色葡萄球菌]]、沙雷菌、[[大肠]]埃希杆菌和[[假单胞菌]]等。其他[[症状]]有[[鼻炎]]、[[结膜炎]]、[[皮炎]]、[[肝脓肿]]等。病人一般发育延迟。
2.Chédiak-Higashi[[综合征]],本病为一罕见的累及多脏器的[[常染色体隐性]][[基因]]的[[遗传病]]。临床上表现为:反复性[[化脓]]菌[[感染]]、部分性眼和[[皮肤]][[白化病]]、[[中枢神经系统]]异常,脏器有非恶性的[[淋巴细胞]][[浸润]],很多组织细胞内的[[溶酶体]]异常,导致感染([[中性粒细胞]])、白化病([[黑色素细胞]])、[[神经系统疾病]]([[神经细胞]])和[[出血]]([[血小板]])。<br /><br /> 诊断:
1.慢性肉芽肿病,根据[[临床表现]]和中性[[粒细胞]][[杀菌]]功能低下可做出诊断。
2.Chédiak-Higashi[[综合征]],可并发[[白化病]]([[黑色素细胞]])、[[神经系统疾病]]([[神经细胞]])和[[出血]]([[血小板]])。
===吞噬功能缺陷病的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:风湿科疾病]]
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