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家庭诊疗/真性红细胞增多症

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 03:13
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本病罕见,[[患病率]]仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁,但也可在较早年龄发病。
 
==预后和治疗==
 
不经治疗,约半数有症状的病人2年内死亡。治疗后,可平均存活15~20年。
 
治疗目的是减少红细胞生成,减少红细胞数目。通常采用[[静脉]]放血术从身体中去除血液。每隔数日放血数百毫升直至红细胞压积开始下降。当红细胞压积正常后,可根据需要每隔数月放血一次。
 
部分病人骨髓中[[血细胞]]异常生成增加,血液中[[血小板]](参与[[凝血]]的细胞样颗粒)数目增加或肝脾长大显著。由于静脉放血术也能增加血小板数目,又不能缩小肿大的脏器,所以这类病人需要[[化疗]]以抑制[[血细胞生成]]。[[羟基脲]]是常用的药物。
 
其他药物用于控制某些症状。例如,抗组胺药物能减轻瘙痒,[[阿司匹林]]能减轻手足烧灼样感觉和骨痛。
==[[症状]]==
也可以检测血中的[[红细胞生成素]]水平。红细胞生成素是一种能刺激骨髓生成红细胞的[[激素]]。真性红细胞增多症病人红细胞生成素水平极度降低,而继发性红细胞增多症则正常或升高。比较少见的是,肝、[[肾囊肿]]和肾、[[大脑]]的[[肿瘤]]产生红细胞生成素,这些疾病的病人由于体内高红细胞生成素水平可引起继发性红细胞增多症。
 
==预后和治疗==
 
不经治疗,约半数有症状的病人2年内死亡。治疗后,可平均存活15~20年。
 
治疗目的是减少红细胞生成,减少红细胞数目。通常采用[[静脉]]放血术从身体中去除血液。每隔数日放血数百毫升直至红细胞压积开始下降。当红细胞压积正常后,可根据需要每隔数月放血一次。
 
部分病人骨髓中[[血细胞]]异常生成增加,血液中[[血小板]](参与[[凝血]]的细胞样颗粒)数目增加或肝脾长大显著。由于静脉放血术也能增加血小板数目,又不能缩小肿大的脏器,所以这类病人需要[[化疗]]以抑制[[血细胞生成]]。[[羟基脲]]是常用的药物。
 
其他药物用于控制某些症状。例如,抗组胺药物能减轻瘙痒,[[阿司匹林]]能减轻手足烧灼样感觉和骨痛。
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