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原发性纤毛运动不良征

删除189字节, 2017年3月11日 (六) 04:35
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ICS是一种和[[遗传]]有关的纤毛结构缺陷。主要为[[纤毛]][[蛋白]]臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,[[黏膜]]上[[纤毛清除功能障碍]],以致造成反复[[感染]]。[[精子]]尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时,精子失去运动功能,造成[[不育]]。[[胚胎发育]]过程中,若纤毛结构异常,由于缺乏正常的纤毛摆动,将随机地发生[[内脏]]旋转;在[[妊娠]]10~15天时,内脏发生左旋转代替正常的右旋转,将引起脏器转位。
==本病应力求早期诊断。在非感染期应以预防为主,避免使用不必要的药物治疗,治疗与其他原因造成的支气管扩张类似,同时治疗鼻窦炎,也可应用流感病毒疫苗、肺炎球菌和流感杆菌菌苗等提高免疫功能。在感染期,应常规进行细菌培养,指导抗生素治疗有助于较早缓解症状,除此以外,尚应积极雾化吸入、[[祛痰]]及[[体位引流]],必要时辅以[[支气管肺泡灌洗]]。严重[[支气管扩张]]者需行手术治疗。如治疗措施得当,预后尚好。==患者注意事项==病因及发病机制==
(一)发病原因
预防:增强体质,提高机体免疫力。
==治疗==
本病应力求早期诊断。在非感染期应以预防为主,避免使用不必要的药物治疗,治疗与其他原因造成的支气管扩张类似,同时治疗鼻窦炎,也可应用流感病毒疫苗、肺炎球菌和流感杆菌菌苗等提高免疫功能。在感染期,应常规进行细菌培养,指导抗生素治疗有助于较早缓解症状,除此以外,尚应积极雾化吸入、[[祛痰]]及[[体位引流]],必要时辅以[[支气管肺泡灌洗]]。严重[[支气管扩张]]者需行手术治疗。如治疗措施得当,预后尚好。
==患者注意事项==
[[纤毛]]不动[[综合征]]在[[近亲结婚]]的地区[[发病率]]非常高,而且患者常有[[呼吸道阻塞]]性[[疾病]]、[[感染]]等病史。有些[[男性不育症]]患者的[[精子]]虽然有存活但是不能运动,而阻碍精子运动的原因就是由于[[精子鞭毛]]中轴丝的结构异常造成的。约50%的患者有[[内脏转位]]现象,患者的性器官也发育正常,[[精液量]]及精子数量在正常范围,[[精液]][[染色]]显示精子是存活的,但不能运动或很少运动,[[超微结构]]检查可见[[轴丝]]的[[病理]]改变。
*[[呼吸窘迫]]
[[分类:呼吸内科疾病]]
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