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[[妊娠期急性脂肪肝]]又称[[产科]]急性假性黄色[[肝萎缩]],是[[妊娠]]晚期特有的致命性少见[[疾病]]。该病起病急骤,病情变化迅速,[[临床表现]]与暴发性肝炎相似,既往文献报道母儿[[死亡率]]分别为75%和85%,但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠,可降低母亲死亡率,[[婴儿死亡率]]可降至58.3%。
==妊娠期急性脂肪肝的西医治疗==
(一)治疗
处理时期的早晚与本病的预后密切相关,保守治疗母婴[[死亡率]]极高,应尽可能早期行肝穿刺确诊。到[[脏器衰竭]]后有[[出血倾向]]时做肝穿刺危险不宜进行。确诊后应迅速[[分娩]]和给予最大限度的支持治疗。
1.一般治疗 卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物,保证足够热卡,静滴[[葡萄糖]]纠正[[低血糖]];注意水电解质平衡,纠正[[酸中毒]]。
2.换血或[[血浆]]置换 国外使用3倍于[[血容量]]的血换血,配以[[血液透析]],对1例AFLP多脏器衰竭患者治疗获得成功。血浆置换治疗可清除[[血液]]内的[[激惹]]因子,增补体内缺乏的[[凝血因子]],减少[[血小板聚集]],促进[[血管]]内皮修复,此治疗方法国外多用,并取得较好疗效。
3.成分[[输血]] 大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换[[疗法]]类似效果。可根据情况给予[[红细胞]]、[[血小板]]、[[人血白蛋白]]、新鲜血等。
4.[[保肝]]治疗 [[维生素C]]、[[支链氨基酸]]([[六合氨基酸]])、三磷[[腺苷]]([[ATP]])、[[辅酶A]]等。
5.[[肾上腺皮质激素]] 短期使用以保护[[肾小管]][[上皮]],宜用[[氢化可的松]]每天200~300mg静滴。
6.其他 根据病情应用抗凝剂和H2[[受体]][[阻滞剂]],维持胃液pH>5,不发生[[应激性溃疡]]。[[肾功能衰竭]][[利尿]]无效后可[[透析]]疗法、人工肾等治疗。使用对[[肝功能]]影响小的[[抗生素]],如[[氨苄西林]]6~8g/d,防治[[感染]]。
7.[[产科]]处理 AFLP一旦确诊或被高度怀疑时,无论病情轻重、病情早晚,均应尽快终止妊娠,理由如下:
(1)本病可迅速恶化,危及母[[胎生]]命。
(2)AFLP迄今尚无产前[[康复]]的先例,大多数患者的肝功能在产后迅速改善,且只有在产后才开始改善。立即分娩的措施已使母儿存活率明显升高。
(3)本病发生于近足月,分娩对[[胎儿]]影响不大。当AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时,早期终止妊娠可改善前者的预后,也不会使后者的预后更加恶化。
终止妊娠的方式是经剖宫产,还是经阴道分娩,目前尚无一致意见。一般认为宫颈条件差或[[胎位异常]]者,因力求迅速分娩,多采用剖宫产,术中采取局麻或[[硬膜外麻醉]],不用全麻以免加重[[肝损害]]。若胎死宫内,宫颈条件差,短期不能经阴道分娩的也应行剖宫产分娩。剖宫产时如[[凝血机制]]障碍,[[出血]]不止经用宫缩剂等保守治疗无效者,应行次全子宫切除。术后禁用[[镇静]]、[[止痛剂]]。若条件许可,[[胎盘]]功能好,[[引产]][[阴道]]分娩的结果也较好。
产后仍需[[支持疗法]],应用[[广谱抗生素]]预防感染。注意休息,不宜哺乳。经上述治疗,多数产妇病情改善,预后良好。[[肝脏]]损害一般在产后4周能康复,无[[慢性肝病]][[后遗症]]。少数患者虽经迅速终止妊娠及上述各种方法治疗,病情继续恶化的,可考虑肝脏移植。文献报道对不可逆肝衰者,[[肝移植]]确能提高[[生存率]]。
(二)预后
据文献报道,1970年前的AFLP的孕产妇死亡率高达92%,1980年前的孕产妇死亡率为80%。近10年来AFLP的预后明显改善,有文献报道低于10%,降低孕产妇死亡率的关键是早期诊断和及时终止妊娠。大部分孕妇终止妊娠后迅速改善,无明显后遗症。但也有报道[[出血性休克]]后出现持续性[[昏迷]]和[[垂体功能低下]]等后遗症,有1例[[尿崩症]]。
一般认为AFLP患者再次[[妊娠]]不会复发,文献报道至少有25例AFLP患者再次妊娠不会复发,17例有一次正常妊娠,4例有二次正常妊娠。但目前认为AFLP有复发可能,从1990年以来,至少有6例复发的报道。第1例的二次AFLP均通过肝活检证实。第2例的前两次妊娠发生AFLP,因剖宫产终止妊娠[[新生儿]]存活,但于6个月时死亡。尸体[[解剖]]发现新生儿[[肝脏脂肪变]]性,自由脂肪酸的β氧化能力缺乏。第三次妊娠无AFLP,但新生儿也因自由脂肪酸β氧化能力缺乏而死亡。第3例胎因AFLP发生[[死胎]]。5年后第二次妊娠,于妊娠36周发生AFLP,急诊剖宫产,母儿预后良好。其他3例的AFLP复发的病例,母儿的预后均良好。因此,有AFLP史的孕妇要告知复发的可能,在以后的妊娠中一定要加强临床和实验室的监测。在原发和复发的AFLP中,首[[发症]]状往往十分相似。
直到1985年,围生儿的死亡率为50%左右。早期终止妊娠可以大大改善围生儿预后,一般认为存活的新生儿的预后良好。由于考虑到AFLP与[[遗传]]有关,因此AFLP孕妇分娩的新生儿要密切随访,是否存在先天性的肝酶缺乏,影响[[线粒体]]的自由脂肪酸的β氧化能力。行[[皮肤]][[成纤维细胞]]培养可以确诊。
==妊娠期急性脂肪肝的病因==
(一)发病原因
==妊娠期急性脂肪肝的并发症==
AFLP时[[死产]]、[[死胎]]、[[早产]]及[[产后出血]]多见。少数病人还可出现[[胰腺炎]]和[[低蛋白血症]]。
==参看==
*[[产科疾病]]
[[分类:产科疾病]]
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