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'''原发性血小板减少性紫癜'''（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种[[免疫性]]综合病征，是常见的[[出血]]性[[疾病]]。特点是血循环中存在抗血小板[[抗体]]，使[[血小板]]破坏过多，引起[[紫癜]]；而[[骨髓]]中[[巨核细胞]]正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
==治疗==
一、一般治疗
急性型的病程短，有自愈趋势，约80％患者可以缓解。50％患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6～20％可转为慢性，[[病死率]]1％，多在发病1～2周时。慢性型有10～20％可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈[[周期性]]发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。
==病因及发病机理==
急性型多发生于急性病毒性[[上呼吸道感染]]痊愈之后，提示[[血小板减少]]与对原发[[感染]]的[[免疫反应]]间有关，可能感染后，在体内形成[[抗原]]－抗体[[复合物]]，通过其抗体[[分子]]上的FC片段与血小板上FC[[受体]]相结合。附有[[免疫复合物]]的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为是一种免疫[[复合体]]病。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有[[抗原性]]，致产生抗自身血小板抗体（[[自身免疫性疾病]]）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。
慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体，该抗体分别属于[[免疫球蛋白]]G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血小板[[特异性抗原]]结合，然后通过其FC片段与[[巨噬细胞]]受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双体，并激活[[补体]]，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈[[正相关]]。血小板和巨核细胞二者有[[共同抗原]]性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜[[糖蛋白]]（GP）Ⅱb/Ⅲa。
[[细胞免疫]] 在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
[[脾脏]]因素 通过体内闪烁扫描技术，以[[放射性同位素]]标记之抗体作用于血小板，发现约59％的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主，故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是[[自身抗体]]合成的主要部位。
[[雌激素]]的作用 雌激素对血小板生成有抑制作用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的[[吞噬作用]]。
==[[临床表现]]==
一、急性型
多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上[[呼吸道感染]]、[[风疹]]、[[麻疹]]、[[水痘]]居多；也可在[[疫苗接种]]后。感染与紫癜间的[[潜伏期]]多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有[[发热]]。
主要为[[皮肤]]、[[粘膜出血]]，往往较严重，[[皮肤出血]]呈大小不等的[[瘀点]]，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]、[[口腔]]舌粘膜血泡。常有[[消化道]]、[[泌尿道出血]]，眼结合膜下出血，少数[[视网膜出血]]。[[脊髓]]或[[颅内出血]]常见，可引起[[下肢]][[麻痹]]或[[颅内高压]]表现，可危及生命。
如果患者[[头痛]]，[[呕吐]]，要警惕颅内出血的可能。病程多为[[自限性]]，80％以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。
二、慢性型
占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的[[出血倾向]]，如反复鼻衄或[[月经过多]]。瘀点及[[瘀斑]]可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。[[外伤]]后也可出现深部[[血肿]]。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血[[症状]]外全身情况良好。
==[[实验室检查]]==
一、血象
急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴[[贫血]]，[[白细胞]]可增高。偶有[[嗜酸性粒细胞]]增多。慢性者，血小板多在30～80×109／L，常见巨大[[畸形]]的血小板。
二、骨髓象
急性型 巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，[[细胞]]边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，[[嗜碱性]]较强。
三、[[免疫学]]检查
目前国内外多采用直接结合试验，如[[核素]]标记、[[荧光标记]]或酶联[[抗血清]]的PAIg检测法。国内应用[[酶联免疫吸附试验]]测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与[[血小板计数]][[负相关]]。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。
四、其他
[[出血时间延长]]，束臂试验阳性，[[血块]]收缩不佳，血小板[[粘附]]、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。
==诊断及鉴别诊断==
国内诊断标准（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除[[继发性血小板减少症]]。
急性型须与某些严重之[[细菌感染]]，尤其是[[脑膜炎球菌感染]]；[[急性白血病]]，[[药物过敏]]及[[弥散性血管内凝血]]相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于[[红斑狼疮]]、[[结核病]]、[[结节病]]、[[甲状腺机能亢进]]、[[慢性甲状腺炎]]及[[自身免疫]]性贫血（Evans[[综合征]]）。
==原发性血小板减少性紫癜[[中西医]]治疗==
1、急性型ITP，多发生在儿童，与[[病毒感染]]有关。故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键，平素可常冲服[[板蓝根冲剂]]预防。
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