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[[骨髓的发育异常]]最常见的[[疾病]]是引发[[骨髓增生异常综合征]]( myelodysplastic syndrome, MDS),它是一组起源于造血髓系[[定向干细胞]]或[[多能干细胞]]的[[异质]]性[[克隆]]性疾患,其基本病变是克隆性造血干、[[祖细胞]][[发育异常]](dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系[[白血病]],[[临床表现]]为[[造血细胞]]在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS[[发病率]]约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于[[感染]]、[[出血]],尤其是[[颅内出血]]。
==骨髓的发育异常的治疗和预防方法==
MDS虽然有些病例发病原因不清,但很多病例是由于[[生物]]、[[化学]]或[[物理]]等因素引起的[[细胞克隆]]性[[增生]]。因此,应采取预防措施,医务人员应认识到滥用药物的危害性,使用[[化疗]]药要慎重;[[放射治疗]]也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、[[聚氯乙烯]])时,应作好[[劳动保护]],防止有害物质污染周围环境,以减少MDS的发病。
(一)生活调理
非特异性的预防有增强体质的作用,饮食起居的合理安排、适当的运动如[[太极拳]]之类锻炼、散步,可以自我调节身体的失衡。MDS与情绪密切相关,情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。
(二)饮食调理
饮食得宜,可以[[养生]]、延年益寿,且可防病。在[[疾病]]治疗过程中或治疗后,通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体[[康复]]。
1.注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜[[蔬菜]]的摄取要全面,不要偏食。
2.[[忌口]]鸡属阳,动风。MDS[[虚实]]夹杂,邪毒内空,助火动风之品宜忌,特别是[[阴虚火旺]],[[出血]],痰湿交阻者尤要注意。
3.[[冬虫夏草]]炖鸭,冬虫夏草九,鸭75克,[[生姜]]3片,黄酒站,水200ml,适加盐油调味,[[文火]]炖2小时,饮汤食肉。治疗MDS,气阴不足,[[神疲乏力]],[[舌淡]]红,脉细者。
(三)精神调理
[[肝气郁结]]与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
==骨髓的发育异常的原因==
(一)发病原因
(5)铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia,SA):SA是一组[[异质]]性疾病,其共同特征是由于不同原因引致幼红细胞中亚铁血红素(heme)[[生物合成]]障碍,致使[[线粒体]]内铁负荷过多,形成绕[[细胞核]]排列的铁粒,即环状铁粒幼细胞。SA可分为三大类:①遗传性和先天性SA;②后天性SA;③由[[酒精中毒]]和某些药物引起的可逆性SA。MDS的RARS属于后天性SA。后天性SA中的一个主要亚型是原发性后天性SA(idiopathic acquired sideroblastic anemia,IASA)。Kushner等曾就文献中和自己的IASA病例进行分析,发现:①幼红细胞PAS染色阴性;②病程长,中位活存时间长达10年;③患者的活存曲线与正常人群相同,而不呈恶性疾患模式;④转白率很低(7.4%)。MDS的RARS是否等同于IASA,FAB分型和[[WHO]]分型中都未做特别说明。但已有作者提出RARS中有两类情况,一类应诊断为MDS,另一类仍应诊断为SA。这两类的鉴别点如表1所示。
==参看==
*[[继发性骨髓纤维化]]
[[分类:全身症状]]
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