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[[胸腺缺如]]是[[先天性胸腺发育不全]]的[[临床表现]]。先天性胸腺发育不全又称[[DiGeorge综合征]]或第3、4对[[咽囊]][[综合征]]。是因[[胚胎]]早期第1至第6对咽囊[[发育异常]]引起的先天性[[免疫缺陷]]。

==胸腺缺如的原因==

本病的病因是[[胚胎]]早期第1至第6对[[咽囊]][[发育异常]]引起的先天性[[免疫缺陷]]。在胚胎第6～10周，[[胸腺]]、[[甲状旁腺]]和部分颜面、[[主动脉弓]]及[[心脏]][[结核]]由第1至第6对咽囊的[[细胞成分]]发育形成。至[[妊娠]]第12周，胸腺移行至[[胸部]]，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。

1.[[实验室检查]] 　　(1)外周血中[[淋巴细胞减少]]，尤其是T细胞减少，[[B细胞]]百分比增高。 　　(2) [[细胞免疫]]功能有不同程度的降低。 　　(3)[[体液免疫]]功能不定，[[血清免疫]]球蛋白往往不低。 　　(4)血钙含量降低。 　　(5)[[甲状旁腺素]]水平降低。 　　2.[[X线]]检查 显示胸腺缩小或缺如。 　　3.[[淋巴结]]活检 显示[[副皮质区]][[淋巴细胞]]缺乏。

==参看==

*[[小儿甲状腺癌]]

[[分类:其它症状]]

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