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[[原发性]]食管[[黑色素瘤]](primary malignant melanoma of esophagus)是存在于[[食管]]内的[[黑色素]][[母细胞]]的[[恶性肿瘤]]，临床极为罕见，占[[食管恶性肿瘤]]的0.1%～0.3%。
==原发性食管恶性黑色素瘤的西医治疗==
(一)治疗
由于[[食管]][[原发性]][[恶性黑色素瘤]]的恶性程度很高，容易发生[[淋巴道转移]]和血行播散，因此[[外科手术]]治疗的效果比[[食管癌]]差，半数以上的手术病例在1年内因发生远处转移而死亡。据Hamdy等(1991)和De Mik等(1992)报道，有的病例经外科手术切除[[肿瘤]]食管后可以长期生存，生存时间大于5～12年。
目前认为食管恶性[[黑色素瘤]]的治疗手段的选择取决于病人全身机能状态和有无远处转移。
1.手术治疗 如果诊断明确，[[吞咽困难]]或[[吞咽]][[疼痛]][[症状]]较重，病人的全身健康状况较好，无肿瘤广泛转移或远处转移，就应该选择外科手术治疗。术式宜采用根治性全食管[[切除术]]或接近全食管切除术及食管-胃[[颈部]][[吻合术]]，采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿着食管纵轴播散的倾向。有些作者主张术中应同时施行根治性淋巴结清扫术，而Joob等(1995)认为尚无资料足以支持根治性淋巴结清扫术能够改善病人的长期[[生存率]]，病人死亡的原因是肿瘤经血行广泛转移。Sabanathan和Eng(1990)也认为本病往往沿食管侧壁广泛蔓延，根治性[[食管切除术]]一方面可以缓解病人的症状，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治疗手段。他们还提出病人在手术后不必进行辅助性的[[放射治疗]]。
据一些作者收集的临床资料，食管恶性黑色素瘤的手术切除率在90%～96%以上，手术[[死亡率]]在5%以下。
2.放射治疗 主要适用于全身机能状况差、手术风险高、有明确的转移灶和拒绝手术治疗的病人。有些食管恶性黑色素瘤病人经过单纯[[放疗]]后，可得到姑息性治疗的效果，但单纯放疗的总体效果都不理想。快中子治疗对[[皮肤黑色素瘤]]疗效较好，对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。
据Mills和Cooper(1983)报道，食管黑色素瘤病人接受根治性放疗者，其平均生存时间仅为1.5个月。Turnbull等(1973)报道的1例病人在单纯放疗后却生存50个月(4.1年)，最后因肿瘤复发而死亡。刘复生等(1979)报告的1例食管原发性黑色素瘤病人在经过术前放疗后施行了根治性食管切除术，术后随访3.3年时病人还存活。国内外各大[[医院]]和医疗单位治疗食管[[鳞癌]]的经验表明，食管鳞癌对放疗呈中等敏感，术前放疗有可能提高肿瘤的手术切除率而不能提高病人的长期生存率。Tumbull等报道的1例食管原发性恶性黑色素瘤病人经根治性放疗后存活50个月，刘复生等报道的1例在术前放疗后进行手术治疗，病人术后生存3年以上。这2例病人虽属个案报道，不具有代表性，然而这种临床现象值得临床医生深思。
3.其他治疗 全身[[化疗]]、[[生物]]治疗以及[[激素]]治疗等可以作为食管黑色素瘤的综合辅助治疗，然而这些[[疗法]]的效果均不明显。恶性黑色素瘤对化疗药不敏感，临床上不作为常规治疗。随着[[分子]][[生物学]]的发展，[[基因]]疗法可能是治疗食管恶性黑色素瘤的一种有前途的手段。
(二)预后
食管原发性恶性黑色素瘤病人的预后都很差，大部分病人经过治疗后在2.5年内死亡。据Chalkiadakis等(1985)报道，病人的5年生存率仅为4.2%。Sabanathan等(1989)注意到不论采用外科手术治疗、放疗或其他治疗，只有1/3的病人能生存1年以上，其余2/3的病人在1年内因肿瘤广泛转移而死亡。据Joob等(1995)等统计的资料来看，食管黑色素瘤经根治性食管切除术后，病人的平均生存时间为14个月，其中有的病人生存2～3年;手术切除肿瘤后，5年生存率为4%;约有2.2%的病人经外科手术治疗可以获得长期生存，生存时间大于5年或12年。Joob等从文献中共收集5例长期生存者。
食管原发性恶性黑色素瘤病人的预后与[[局部淋巴结]]转移和血行播散有极为密切的关系，但是至今尚无TNM分期标准。1997年，UICC制定出[[皮肤恶性黑色素瘤]]的术后TNM分期标准。读者在遇到食管原发性恶性黑色素瘤病人时可以参阅这一分期标准，有助于估计病人手术后的预后。
Joob等(1995)从文献中收集到5例食管原发性黑色素瘤经治疗后得以长期生存的病人。其中4例接受了食管大部切除术，1例接受了放疗。这例病人的具体情况。
==原发性食管恶性黑色素瘤的病因==
(一)发病原因
4.[[腹部]][[超声]]检查和[[上腹]]部[[CT]]扫描 食管黑色素瘤通过[[淋巴]]道及血行可转移或播散到[[腹腔淋巴结]]、[[肝脏]]和[[腹膜]]，而且肝脏的血行[[转移瘤]]最为常见。通过腹部超声与CT扫描，有可能发现腹腔[[内脏]]器的转移瘤与转移性淋巴结。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
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