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正常人[[血红蛋白]][[分子]]含二价铁(Fe2+)，与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子，被氧化为三价铁(Fe3+)时，即称为[[高铁血红蛋白]](简称MetHb)。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1%左右，并且较为恒定。当血中MetHb量超过1%时，称为[[高铁血红蛋白血症]](methemoglobinemia)。
==治疗说明==
轻度MetHb(约20%～30%)血症，患者仅需休息，用含糖饮料即可。停止服药或脱离化学物接触24～72小时后，MetHb可自行降至正常范围。当MetHb超过40%或患者症状明显，须立即给[[亚甲蓝]](美蓝)治疗，剂量为1～2mg/kg，用25%葡萄糖液20～40ml稀释缓慢注射，可在30～60分钟内使MetHb血症消失。如1小时后青紫未减退，可重复上述剂量。亚甲蓝注射过速可产生[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]等[[副作用]]。大剂量美蓝(超过15mg/kg体重)在小儿可引起溶血反应。患者发生严重溶血性贫血时，除[[输血]]外可静滴[[氢化可的松]]每日～300mg。积极防治[[肾功能衰竭]]。
对先天性NADH-MetHb还原酶系统缺乏并不一定需要治疗。亚甲蓝或维生素C口服治疗效果较差。上述治疗方法对HbM都无效。
[[分类:疾病]]
==病因==
==诊断说明==
不能用心脏或[[肺部疾病]]解释的发绀病人，且经吸氧疗而无效者，应考虑有高铁血红蛋白血症的可能性。患者的[[静脉血]]呈巧克力褐色，经接触空气并在[[试管]]中摇动后颜色不变，诊断大致可以肯定。获得性MetHb经加入几滴10%氰化钾后即可产生鲜红色的氰化高铁血红蛋白，可以此与硫血红蛋白及其它MetHb相区别。用分光镜检查，在502～632nm之间，获得性MetHb有特殊吸[[光谱]]，并在630nm处有一深色特殊吸光带，经加入几滴5%氰化钾后即见消失。[[淀粉]]板或[[淀粉凝胶电泳]]可用以鉴定HbM。
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