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出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性[[呼吸困难]]。吸气时可出现[[喘鸣]]，[[喂食困难]]，[[生长发育]]延缓。狭窄程度严重者吸气时[[锁骨上窝]]、肋间软组织和[[剑突]]下软组织凹陷，并发[[呼吸道感染]]时上述[[症状]]加重，[[X线]][[气管]][[断层]]摄片和[[内窥镜]]检查可明确诊断，气管造影术有加重梗阻的危险。
==气管先天性疾病的病因==
[[胚胎学]] [[食管]]和[[呼吸道]]在发生过程中均起源于[[胚胎]][[原肠]]的[[前肠]]。原始食管位于[[呼吸器]]官的后方。原肠分前肠、[[中肠]]和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均[[闭锁]]。[[胚胎发生]]的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。随着[[心脏]]向下方移位，食管的长度迅速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现[[喉气管沟]]，继而[[上皮]]生长形成食管气管隔，将食管与[[气管]]分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成[[食管气管瘘]]。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成[[食管闭锁]]。此外，在食管发育的早期，部分前肠[[细胞]]自食管分离出来，并继续生长，则可形成[[食管重复畸形]]，大多表现为靠近食管壁的[[囊肿]]，有的囊肿与食管腔沟通。
==气管先天性疾病的症状==
本类[[疾病]]出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性[[呼吸困难]]。吸气时可出现[[喘鸣]]，[[喂食困难]]，[[生长发育]]延缓。狭窄程度严重者吸气时[[锁骨上窝]]、肋间软组织和[[剑突]]下软组织凹陷，并发[[呼吸道感染]]时上述[[症状]]加重。[[气管]][[闭锁]]、[[气管狭窄]]和气管[[食管瘘]]较为常见，现分述如下：
（1）气管闭锁(tracheal atresia)
出生后就[[发绀]]，往往在产房时就须用[[气管插管]][[急救]]。因為气管闭锁，气管內管常经[[喉裂]] (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和远端气管的相连处，到达肺部。虽然病人[[呼吸]]得不錯，但X光线显示气管內管插在食道內，经反复的插管仍然一样时，就应怀疑是这种疾病了。
（2）[[气管-食管瘘]]
可分为气管-食管瘘和[[支气管]]-食管瘘。虽然先天性异常通常在[[新生儿]]即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶[[呛咳]]史或[[咳嗽]]史，常咳出食物颗粒，偶尔合并[[支气管扩张]]。
（3）气管狭窄
先天性气管狭窄的患儿，如果狭窄不是很严重，可到青少年时期才表现出临床症状，包括：
1.[[气急]]、呼吸困难、体力活动或[[呼吸道]][[内分泌物]]增多时可加重。
2.随着狭窄程度加重，呈现进行性呼吸困难，吸气时出现喘鸣。
3.狭窄程度严重者吸气时，锁骨上窝、肋间软组织、[[上腹]]部同时凹陷([[三凹征]])。
==气管先天性疾病的诊断==
===气管先天性疾病的检查化验===
1、x线[[气管]][[断层]]摄片可发现狭窄气管。
2、[[内窥镜]]检查可以发生病变处。
3、气管[[碘油造影]]检查虽对诊断[[气管狭窄]]及瞭解狭窄范围均有价值，但有加重[[气管梗阻]]的危险，值得注意。但在[[气管食管瘘]]的患者上，碘油造影可以有效地显示出瘘口。
4、[[CT]]检查和[[吞钡]]检查可用于检查[[气管-食管瘘]]。
===气管先天性疾病的鉴别诊断===
先天性[[气管]][[疾病]]一般在出生后就有[[症状]]，故容易诊断，本病的鉴别主要集中在各种先天性气管疾病上，现简单地介绍一下各类先天性气管疾病：
（1）气管[[闭锁]]或缺如：这种病例出生时即死亡，但喉和肺可发育正常，有时[[支气管]]与[[食管]]相通。
（2）[[气管食管瘘]]：这种[[畸形]]比较常见，其[[发病率]]在[[新生儿]]中约1/3000。1670年Durston报道首例[[先天性食管闭锁]]。Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴[[食管气管瘘]]。1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术，获得成功。1941年Haight和Towsley报道首例一期纠治术，获得成功。
先天性食管闭锁伴食管气管瘘可分为5型 :
Ⅰ型 食管近端及远端均闭锁,无食管气管瘘。
Ⅱ型 食管近端有瘘与气管相通,食管远端呈盲端。
Ⅲ型 食管近端闭锁呈盲端,远端有瘘与气管相通。
Ⅳ型 食管近端与远端均与气管相通。
Ⅴ型 食管无闭锁,仅有食管气管瘘。
最常见为Ⅲ型,约占85%~93%。本例为Ⅳ型,比较罕见。[[食管闭锁]]的典型[[临床表现]]为生后喂奶后[[呛咳]],同时出现[[呼吸困难]]及面色[[发绀]]。患儿有[[唾液]]过多,可见带泡沫的唾液从[[口腔]]、[[鼻孔]]溢出。当怀疑食管闭锁时,经鼻孔或口腔插入[[胃管]],正常小儿可顺利进入胃内,而食管闭锁患儿插管约8~12 cm即受阻,或[[导管]]屡次从口腔翻出,[[X线]]检查能明确诊断。经导管注入1 ml[[造影剂]]即可显示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内,同时胃肠内充气,造影剂可[[经气]]管入另一瘘口至食管远端。
（3）气管蹼：[[气管腔内]]呈现薄层[[结缔组织]][[隔膜]]，隔膜中央部分有小孔，供气体通过。气管蹼常位于[[环状软骨]]下方。气管X线[[断层]]摄片及[[内窥镜]]检查明确诊断后，可经气管镜切除隔膜。隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行[[气管切开]]，插入导管，待长大后再切除气管蹼（图1）。
图1 气管蹼
（4）先天性[[气管狭窄]]：气管壁发育无异常但管腔狭窄。狭窄病变的范围和形态有三种类型（图2）：①气管全段狭窄：环状软骨内径正常，环状软骨下方的气管腔全段狭窄，[[隆突]]上方狭窄程度最为严重，有时内径仅数毫米。[[主支气管]]正常。②气管漏斗状狭窄：可发生在气管上段、中段或下段。狭窄段长短不一。狭窄段上方气管口径正常，狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状。③气管短段狭窄：常发生在气管下段，窄段长短不等，可伴有支气管异常，此型最多见。
（1）气管全段狭窄
（2）气管漏斗状狭窄
（3）气管短段狭窄
图2 先天性气管狭窄
==气管先天性疾病的并发症==
关于本病的[[并发症]]少有报导，主要是一些术后并发症，现就需要进行[[气管切开]]手术的术后并发症作一简要的介绍：
(1)[[皮下气肿]]：是术后最常见的并发症，与[[气管]]前软组织分离过多，气管切口外短内长或[[皮肤]]切口[[缝合]]过紧有关。自气管套管周围逸出的气体可沿切口进入[[皮下组织]]间隙，沿皮下组织蔓延，[[气肿]]可达头面、胸腹，但一般多限于[[颈部]]。大多数于数日后可自行吸收，不需作特殊处理。
(2)[[气胸]]及[[纵膈气肿]]：在暴露气管时，向下分离过多、过深，损伤[[胸膜]]后，可引起气胸。右侧[[胸膜顶]]位置较高，儿童尤甚，故损伤机会较左侧多。轻者无明显[[症状]]，严重者可引起[[窒息]]。如发现患者气管切开后，[[呼吸困难]]缓解或消失，而不久再次出现呼吸困难时，则应考虑气胸，[[X线]]拍片可确诊。此时应行[[胸膜腔]][[穿刺]]，抽除气体。严重者可行闭式[[引流术]]。手术中过多分离气管前[[筋膜]]，气体沿气管前筋膜进入[[纵隔]]，形成[[纵隔气肿]]。对纵隔积气较多者，可于[[胸骨]]上方沿气管前壁向下分离，使空气向上逸出。
(3)[[出血]]：术中伤口少量出血，可经压迫[[止血]]或填入[[明胶海绵]]压迫止血，若出血较多，可能有[[血管损伤]]，应检查[[伤口]]，[[结扎]][[出血点]]。
(4)拔管困难：手术时，若节开部位过高，损伤[[环状软骨]]，术后可引起声门下狭窄。气管切口太小，置入气管套管时将管壁压入气管;术后[[感染]]，[[肉芽组织]][[增生]]均可造成[[气管狭窄]]，造成拔管困难。此外，插入的气管套管型号偏大，亦不能顺利拔管。有个别带管时间较长的患者，害怕拔管后出现呼吸困难，当堵管时可能自觉[[呼吸]]不畅，应逐步更换小号套管，最后堵管无呼吸困难时再行拔管。对拔管困难者，应认真分析原因，行X线拍片或[[CT]]检查、直达[[喉镜]]、[[气管镜]]或[[纤维]][[气管镜检查]]，根据不同原因，酌情处理。
==气管先天性疾病的预防和治疗方法==
（1）[[气管狭窄]]
狭窄程度较轻者施行[[气管]]扩张术可暂时改善[[症状]]，或[[经气]]管切开插入[[导管]]，短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端[[吻合术]]。婴幼儿气管腔细小，术后[[粘膜水肿]]，可引致[[气管阻塞]]，手术[[死亡率]]极高，且长大后[[吻合口]]仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。
（2）[[气管食管瘘]]－气管食管瘘修复术
根据瘘管所在部位及其类型不同，手术过程也不同。通常，手术切口选在右[[胸部]]。切除含有瘘管的食道部分。[[缝合]]两断端。通常患儿身体状况很差，手术需分阶段进行：先行[[胃造口术]]，排空胃部，防止胃液经瘘管流入肺部;患儿被置于特护病房精心护理，直至他或她情况好转至足以承受瘘管切除及修复食道的手术。
（3）气管[[闭锁]]或缺损
狭窄闭锁或缺损切除对端缝合，[[气管瘢痕]]性狭窄长1cm左右者,做粘膜下[[瘢痕]]切除,粘膜断缘行“Z”形[[减张缝合]]。狭窄或缺损2～3cm者,切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合;仅前壁塌陷狭窄者,作塌陷的前壁切除,断端对缝。狭窄或缺损4～5cm者,切除狭窄或缺损处[[瘢痕组织]]并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。注意婴幼儿宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。
==气管先天性疾病的护理==
本病为一组[[先天性疾病]]，故无有效的预防措施。在施行手术的时候应严格小心，防止给患儿带来不必要的伤害。如婴幼儿[[气管]]腔细小，术后[[粘膜水肿]]，可引致[[气管阻塞]]，手术[[死亡率]]极高，且长大后[[吻合口]]仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
[[分类:心胸外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==气管先天性疾病的病因==
[[胚胎学]] [[食管]]和[[呼吸道]]在发生过程中均起源于[[胚胎]][[原肠]]的[[前肠]]。原始食管位于[[呼吸器]]官的后方。原肠分前肠、[[中肠]]和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均[[闭锁]]。[[胚胎发生]]的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。随着[[心脏]]向下方移位，食管的长度迅速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现[[喉气管沟]]，继而[[上皮]]生长形成食管气管隔，将食管与[[气管]]分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成[[食管气管瘘]]。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成[[食管闭锁]]。此外，在食管发育的早期，部分前肠[[细胞]]自食管分离出来，并继续生长，则可形成[[食管重复畸形]]，大多表现为靠近食管壁的[[囊肿]]，有的囊肿与食管腔沟通。
==气管先天性疾病的症状==
本类[[疾病]]出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性[[呼吸困难]]。吸气时可出现[[喘鸣]]，[[喂食困难]]，[[生长发育]]延缓。狭窄程度严重者吸气时[[锁骨上窝]]、肋间软组织和[[剑突]]下软组织凹陷，并发[[呼吸道感染]]时上述[[症状]]加重。[[气管]][[闭锁]]、[[气管狭窄]]和气管[[食管瘘]]较为常见，现分述如下：
（1）气管闭锁(tracheal atresia)
出生后就[[发绀]]，往往在产房时就须用[[气管插管]][[急救]]。因為气管闭锁，气管內管常经[[喉裂]] (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和远端气管的相连处，到达肺部。虽然病人[[呼吸]]得不錯，但X光线显示气管內管插在食道內，经反复的插管仍然一样时，就应怀疑是这种疾病了。
（2）[[气管-食管瘘]]
可分为气管-食管瘘和[[支气管]]-食管瘘。虽然先天性异常通常在[[新生儿]]即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶[[呛咳]]史或[[咳嗽]]史，常咳出食物颗粒，偶尔合并[[支气管扩张]]。
（3）气管狭窄
先天性气管狭窄的患儿，如果狭窄不是很严重，可到青少年时期才表现出临床症状，包括：
1.[[气急]]、呼吸困难、体力活动或[[呼吸道]][[内分泌物]]增多时可加重。
2.随着狭窄程度加重，呈现进行性呼吸困难，吸气时出现喘鸣。
3.狭窄程度严重者吸气时，锁骨上窝、肋间软组织、[[上腹]]部同时凹陷([[三凹征]])。
==气管先天性疾病的诊断==
===气管先天性疾病的检查化验===
1、x线[[气管]][[断层]]摄片可发现狭窄气管。
2、[[内窥镜]]检查可以发生病变处。
3、气管[[碘油造影]]检查虽对诊断[[气管狭窄]]及瞭解狭窄范围均有价值，但有加重[[气管梗阻]]的危险，值得注意。但在[[气管食管瘘]]的患者上，碘油造影可以有效地显示出瘘口。
4、[[CT]]检查和[[吞钡]]检查可用于检查[[气管-食管瘘]]。
===气管先天性疾病的鉴别诊断===
先天性[[气管]][[疾病]]一般在出生后就有[[症状]]，故容易诊断，本病的鉴别主要集中在各种先天性气管疾病上，现简单地介绍一下各类先天性气管疾病：
（1）气管[[闭锁]]或缺如：这种病例出生时即死亡，但喉和肺可发育正常，有时[[支气管]]与[[食管]]相通。
（2）[[气管食管瘘]]：这种[[畸形]]比较常见，其[[发病率]]在[[新生儿]]中约1/3000。1670年Durston报道首例[[先天性食管闭锁]]。Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴[[食管气管瘘]]。1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术，获得成功。1941年Haight和Towsley报道首例一期纠治术，获得成功。
先天性食管闭锁伴食管气管瘘可分为5型 :
Ⅰ型 食管近端及远端均闭锁,无食管气管瘘。
Ⅱ型 食管近端有瘘与气管相通,食管远端呈盲端。
Ⅲ型 食管近端闭锁呈盲端,远端有瘘与气管相通。
Ⅳ型 食管近端与远端均与气管相通。
Ⅴ型 食管无闭锁,仅有食管气管瘘。
最常见为Ⅲ型,约占85%~93%。本例为Ⅳ型,比较罕见。[[食管闭锁]]的典型[[临床表现]]为生后喂奶后[[呛咳]],同时出现[[呼吸困难]]及面色[[发绀]]。患儿有[[唾液]]过多,可见带泡沫的唾液从[[口腔]]、[[鼻孔]]溢出。当怀疑食管闭锁时,经鼻孔或口腔插入[[胃管]],正常小儿可顺利进入胃内,而食管闭锁患儿插管约8~12 cm即受阻,或[[导管]]屡次从口腔翻出,[[X线]]检查能明确诊断。经导管注入1 ml[[造影剂]]即可显示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内,同时胃肠内充气,造影剂可[[经气]]管入另一瘘口至食管远端。
（3）气管蹼：[[气管腔内]]呈现薄层[[结缔组织]][[隔膜]]，隔膜中央部分有小孔，供气体通过。气管蹼常位于[[环状软骨]]下方。气管X线[[断层]]摄片及[[内窥镜]]检查明确诊断后，可经气管镜切除隔膜。隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行[[气管切开]]，插入导管，待长大后再切除气管蹼（图1）。
图1 气管蹼
（4）先天性[[气管狭窄]]：气管壁发育无异常但管腔狭窄。狭窄病变的范围和形态有三种类型（图2）：①气管全段狭窄：环状软骨内径正常，环状软骨下方的气管腔全段狭窄，[[隆突]]上方狭窄程度最为严重，有时内径仅数毫米。[[主支气管]]正常。②气管漏斗状狭窄：可发生在气管上段、中段或下段。狭窄段长短不一。狭窄段上方气管口径正常，狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状。③气管短段狭窄：常发生在气管下段，窄段长短不等，可伴有支气管异常，此型最多见。
（1）气管全段狭窄
（2）气管漏斗状狭窄
（3）气管短段狭窄
图2 先天性气管狭窄
==气管先天性疾病的并发症==
关于本病的[[并发症]]少有报导，主要是一些术后并发症，现就需要进行[[气管切开]]手术的术后并发症作一简要的介绍：
(1)[[皮下气肿]]：是术后最常见的并发症，与[[气管]]前软组织分离过多，气管切口外短内长或[[皮肤]]切口[[缝合]]过紧有关。自气管套管周围逸出的气体可沿切口进入[[皮下组织]]间隙，沿皮下组织蔓延，[[气肿]]可达头面、胸腹，但一般多限于[[颈部]]。大多数于数日后可自行吸收，不需作特殊处理。
(2)[[气胸]]及[[纵膈气肿]]：在暴露气管时，向下分离过多、过深，损伤[[胸膜]]后，可引起气胸。右侧[[胸膜顶]]位置较高，儿童尤甚，故损伤机会较左侧多。轻者无明显[[症状]]，严重者可引起[[窒息]]。如发现患者气管切开后，[[呼吸困难]]缓解或消失，而不久再次出现呼吸困难时，则应考虑气胸，[[X线]]拍片可确诊。此时应行[[胸膜腔]][[穿刺]]，抽除气体。严重者可行闭式[[引流术]]。手术中过多分离气管前[[筋膜]]，气体沿气管前筋膜进入[[纵隔]]，形成[[纵隔气肿]]。对纵隔积气较多者，可于[[胸骨]]上方沿气管前壁向下分离，使空气向上逸出。
(3)[[出血]]：术中伤口少量出血，可经压迫[[止血]]或填入[[明胶海绵]]压迫止血，若出血较多，可能有[[血管损伤]]，应检查[[伤口]]，[[结扎]][[出血点]]。
(4)拔管困难：手术时，若节开部位过高，损伤[[环状软骨]]，术后可引起声门下狭窄。气管切口太小，置入气管套管时将管壁压入气管;术后[[感染]]，[[肉芽组织]][[增生]]均可造成[[气管狭窄]]，造成拔管困难。此外，插入的气管套管型号偏大，亦不能顺利拔管。有个别带管时间较长的患者，害怕拔管后出现呼吸困难，当堵管时可能自觉[[呼吸]]不畅，应逐步更换小号套管，最后堵管无呼吸困难时再行拔管。对拔管困难者，应认真分析原因，行X线拍片或[[CT]]检查、直达[[喉镜]]、[[气管镜]]或[[纤维]][[气管镜检查]]，根据不同原因，酌情处理。
==气管先天性疾病的预防和治疗方法==
（1）[[气管狭窄]]
狭窄程度较轻者施行[[气管]]扩张术可暂时改善[[症状]]，或[[经气]]管切开插入[[导管]]，短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端[[吻合术]]。婴幼儿气管腔细小，术后[[粘膜水肿]]，可引致[[气管阻塞]]，手术[[死亡率]]极高，且长大后[[吻合口]]仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。
（2）[[气管食管瘘]]－气管食管瘘修复术
根据瘘管所在部位及其类型不同，手术过程也不同。通常，手术切口选在右[[胸部]]。切除含有瘘管的食道部分。[[缝合]]两断端。通常患儿身体状况很差，手术需分阶段进行：先行[[胃造口术]]，排空胃部，防止胃液经瘘管流入肺部;患儿被置于特护病房精心护理，直至他或她情况好转至足以承受瘘管切除及修复食道的手术。
（3）气管[[闭锁]]或缺损
狭窄闭锁或缺损切除对端缝合，[[气管瘢痕]]性狭窄长1cm左右者,做粘膜下[[瘢痕]]切除,粘膜断缘行“Z”形[[减张缝合]]。狭窄或缺损2～3cm者,切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合;仅前壁塌陷狭窄者,作塌陷的前壁切除,断端对缝。狭窄或缺损4～5cm者,切除狭窄或缺损处[[瘢痕组织]]并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。注意婴幼儿宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。
==气管先天性疾病的护理==
本病为一组[[先天性疾病]]，故无有效的预防措施。在施行手术的时候应严格小心，防止给患儿带来不必要的伤害。如婴幼儿[[气管]]腔细小，术后[[粘膜水肿]]，可引致[[气管阻塞]]，手术[[死亡率]]极高，且长大后[[吻合口]]仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
[[分类:心胸外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
