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[[特发性肺纤维化]]系指原因不明，局限于[[肺间质纤维化]]，过去曾使用过Hamman-Rich[[综合征]]，隐匿性致[[纤维化]]性[[肺泡炎]](cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的[[炎症]]性[[疾病]]。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。男女[[发病率]]相仿，多年来对其原因进行研究，并未得到明确结论，目前认为本病是一种[[自身免疫性疾病]]。
==老年人特发性肺纤维化的预防和治疗方法==
(一)治疗
一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用[[皮质]]激素治疗。如能早期使用[[激素]]，可减少[[肺泡炎]]的发生促使[[渗出]]与[[细胞成分]]的吸收和防止向[[纤维化]]演变。皮质激素可调节[[炎症]]和[[免疫]]过程，降低[[免疫复合物]]的含量，改善[[肺泡]]内[[巨噬细胞]]的功能，间接影响[[T淋巴细胞]]的作用，使肺泡巨噬细胞产生的[[趋化因子]]降低。
1.皮质激素 虽作为治疗的首选，但效果并不满意，治疗有效率在15%～50%，平均20%左右。
[[泼尼松]]([[强的松]])的使用，目前尚无公认的统一的经过前瞻性对照研究的治疗方案，多凭[[临床经验]]进行治疗，起始及治疗剂量可用1～1.5mg/(kg.d)口服，若临床[[症状]]改善2～3周后逐渐减至30～40mg/d，密切观察3～6个月，若病情稳定，渐减至15～30mg/d，维持1年或更久。
皮质激素治疗IPF，有一部分病人不能控制病情，此时可配合[[硫唑嘌呤]]或[[环磷酰胺]]，已有一系列报道认为在皮质激素治疗无效的患者加用或改用此类药物，可能有一定作用，但无论是治疗方案、剂量[[配伍]]等均需更多有计划的前瞻性临床经验积累。
2.环磷酰胺(CTX) 一般用量100～150mg/d口服，或[[静脉]]400mg注射1周1次，或200mg静脉1周2次。总量可达8～12g，[[白细胞计数]]保持不低于4000/mm3。
[[甲氨蝶呤]]口服较为方便，10mg每周1次口服。
3.中药治疗 也有报道用[[中药]][[黄芪]]预防治疗[[肺纤维化]]的动物实验结果令人满意。认为黄芪可能通过调节整体及肺局部的[[自身免疫]]应答来减轻免疫损伤和肺纤维化。
其他对症治疗包括[[氧气疗法]]，控制[[细菌]]和真菌[[感染]]十分重要。
[[肺移植]]已被列为彻底治疗肺纤维化的公认方案，一些技术先进国家已开展并收到效果。
(二)预后
IPF预后不良，无特殊治疗方法，其自然发展病程自发病到死亡平均为4年，虽有少数患者可自然缓解，或病情持续稳定，但大多数患者存活在3～5年。经皮质激素和综合治疗部分病人可延长到6年，但最终死于[[呼吸衰竭]]。最快的急性型2周内死亡，最长可达15年。有的作者统计30例病人预后，平均发病年龄为62.1±7.4岁，3年内生存率70%，5年内生存率50%，死亡者中75%死于呼吸衰竭。发现60岁左右发病者存活时间较长，70岁左右者[[死亡率]]较高。其他如[[血沉]]快、血[[IgG]]增高、PaO2下降程度大、肺功能下降、BALF[[细胞]]总数下降明显者预后差。因此，可以高龄、[[呼吸困难]]较重、[[慢性炎症]]、[[低氧血症]]、限制性肺功能障碍、肺部[[X线]]阴影扩大、BALF细胞总数降低等作为判断IPF预后不良的重要因素。
==老年人特发性肺纤维化的病因==
(一)发病原因
==老年人特发性肺纤维化的并发症==
本组[[疾病]]的[[并发症]]较多而较重，包括[[肺部感染]]、[[咯血]]、[[自发性气胸]]、[[肺气肿]]、肺性[[肺动脉高压]]、慢性[[肺心病]]、[[呼吸衰竭]]和[[肺性脑病]]。
==老年人特发性肺纤维化的护理==
本病的预防应重点对已知病因的[[继发性]][[肺纤维化]]进行防治，如[[结缔组织]][[疾病]]中[[类风湿性关节炎]]、[[硬皮病]]、[[舍格伦综合征]]、[[系统性红斑狼疮]]等，积极治疗原发病，预防[[并发症]]，即肺纤维化发生。药物性肺纤维化，由于[[过敏]]引起者立即停药和恰当治疗，预后较好。由[[细胞毒性]]反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药，并给予[[皮质]]激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能引起肺纤维化，要对从事相关职业者进行卫生宣教，做好劳动防护，尽量减少有害气体或有机尘埃的吸入，若已有临床[[症状]]者，停止接触并应用皮质激素治疗，病情和[[X线]]阴影都有明显好转。
[[分类:呼吸内科疾病]]
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