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外阴幼稚
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[[外阴呈幼稚型无阴毛]]常见于Turner综合症患者，也称[[先天性卵巢发育不全]][[综合征]]，这是唯一已知的[[性染色体]]单体病。
==外阴幼稚的治疗和预防方法==
1、 治疗开始的年龄越小，效果越好，最理想的治疗从2岁开始，[[生长激素]]用量0.15IU/kg/天，[[皮下注射]]，1次/天。治疗持续到满意身高，或[[骨骺]]接近闭合，或生长速度<2.5cm/年。但患儿常常很晚才得到确诊，所以要争取早诊断早治疗。
2、 生长激素用量要充足，特别是治疗开始时间晚的，则生长激素用量要偏大，生长激素用量不足的效果较差。
3、 治疗持续时间越长效果越好，如果中断治疗，会明显影响效果，治疗持续时间长者，有希望达到最佳效果。
==外阴幼稚的原因==
[[Turner综合征]]的发病机理是双亲[[配子]]形成过程中的不分离，其中约75%的[[染色体丢失]]发生在父方，约10%的丢失发生在[[合子]]后早期[[卵裂]]时。
患者[[表型]]为女性，身材矮小，智力一般正常，但常低于其同胞，面呈三角形，常有[[睑下垂]]及[[内眦赘皮]]等，[[上颌突]]窄，下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴，[[颈部]]的[[发际]]很低，可一直伸延到肩部，约50%患者有蹼颈，即多余的翼状[[皮肤]]，双肩径宽，胸宽平如盾，[[乳头]]和[[乳腺]]发育差，两乳头距宽，[[肘外翻]]在本病十分典型，第四、第五[[掌骨]]短而内弯，并常有[[指甲]]发育不全。[[婴儿期]]脚背有[[淋巴]]样肿，十分特殊。 [[泌尿生殖系统]]的异常主要是[[卵巢]]发育差(索状[[性腺]])，无滤泡形成，[[子宫发育不全]]，常因原发性闭经来就诊。由于卵巢功能低下患者的[[阴毛]]稀少，[[无腋毛]]，外生殖器幼稚。此外，大约有1/2患者有主[[动脉狭窄]]和[[马蹄肾]]等[[畸形]]。
==参看==
*[[先天性卵巢发育不全]]
[[分类:女性生殖部位症状]]
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