528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
慢性充血性[[脾肿大]](chronic congestive splenomegaly)又称[[门静脉高压症]](portal hypertension)或班替[[综合征]](Bantis syndrome)，是一种原因不明、充血性慢性进行性[[疾病]]，多见于年长儿。[[慢性充血性脾大]]症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性[[脾脏]]肿大、进行性[[贫血]]、[[白细胞]]及[[血小板减少]]和[[消化道出血]]为主要表现。晚期出现[[腹水]]、[[黄疸]]、[[肝功能]]障碍和[[肝硬化]]等征象。最近发现本病征往往与[[门脉高压]]并发，但目前认为[[脾大]]与“[[脾功能亢进]]”并非只是由于[[充血]]所致，因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。
==小儿慢性充血性脾肿大的西医治疗==
(一)治疗
1.脾切除手术：本病出现较重的[[脾功能亢进]]现象时，应考虑脾切除手术。预后依照梗阻的部位及手术方法而不同，如梗阻在[[脾静脉]]，切除后效果较好，可获痊愈;若以肝内或[[门静脉]]病变为主，切脾后仍可能[[出血]]，但可减轻脾功能亢进现象。
2.分流术：为了减轻[[门静脉高压症]]，尤其肝外型门静脉高压症并有[[食管静脉曲张]]者应予以[[外科手术]]治疗。
①将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的[[下腔静脉]]系统(门体[[静脉分流术]])，实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期[[肝功能]]正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。
②分流手术指征：
(1)年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合[[血管]]直径最好在0.6cm以上。但近年来由于[[显微外科]]的发展，小口径的[[血管吻合]]成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。
(2)一般状态：小儿一般状态良好，[[血浆蛋白]]总量在6g以上，[[白蛋白]]在3g以上者。
(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并[[脾大]]，脾功能亢进者。
(4)有明显食管静脉曲张：患儿虽无[[呕血]]史，但检查有明显食管静脉曲张者。肝内型门静脉高压症行[[分流术]]后效果不如肝外型好，门-[[体循环]]分流术后，一些有害物质可不经[[肝脏]][[解毒]]直接进入体循环，使[[肝性脑病]]发生率增加。
3.[[保守疗法]]
(1)[[肝硬化]]患者：在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬化已经发展到[[肝细胞]]严重损害，出现[[腹水]]或[[黄疸]]，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守[[疗法]]。
(2)食管静脉曲张：关于食管静脉曲张的治疗，对急性[[食管静脉曲张破裂出血]]者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用[[止血药]]物。
[[静脉注射]][[加压素]](vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使[[内脏]]的[[动脉]]及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其[[副作用]]为高[[血压]]，循环扩容及[[低钠血症]]。
4.对症治疗：
(1)腹水明显者用[[利尿剂]];
(2)以[[门静脉高压]]为主的病例，须同时施[[脾肾静脉吻合术]];
(3)以[[肝硬变]]为主的病例，由于肝细胞已有严重损害，手术治疗并无裨益，应采取[[支持疗法]]，高蛋白、高糖类膳食，多种维生素、铁剂或肝剂对[[贫血]]有功效，必要时给以[[输血]]，若同时伴有[[出血倾向]]者，以输新鲜血为宜;
(4)对食道[[静脉曲张]]者，可由[[静脉]]注入加压素0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门脉压使出血停止。
(二)预后
肝功能正常者，如果手术分流成功，临床即获痊愈;肝硬化患者，预后不好。
本病征预后多呈慢性过程，最终结局常因[[消瘦]]、[[衰竭]]、不能控制的大出血、严重[[肝功能衰竭]]或[[继发感染]]而死亡。本病病程进展快，1～2年内迅速进入晚期，有少数晚期病人经脾切后亦有治愈的机会。
==小儿慢性充血性脾肿大的病因==
(一)发病原因
2. 肝硬化：是一种常见的[[慢性肝病]]，可由一种或多种原因引起[[肝脏]]损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为[[肝细胞]]弥漫性[[变性]][[坏死]]，继而出现[[纤维]]组织[[增生]]和肝细胞[[结节]]状再生。患者通常有[[腹水]]、[[黄疸]]、重度[[营养不良]]、[[下肢水肿]]，以及胸、[[腹部]]皮下静脉扩张(侧支循环)、呕血、便血等症状。腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
