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[[克里格勒-纳贾尔综合征]](crigler-najjar syndrome，CNS)又称为先天性[[葡萄糖醛酸]][[转移酶]]缺乏症、先天性非梗阻性非[[溶血性黄疸]]，是一种少见的，发生于[[新生儿]]和婴幼儿的遗传性高[[胆红素血症]]。
==克里格勒-纳贾尔综合征的西医治疗==
(一)治疗
1.Ⅰ型
(1)出生后1周内应采取[[血浆]]置换[[疗法]]，以降低血浆中非结合[[胆红素]]的浓度，防止脑组织损伤和胆红素[[脑病]]发生;能暂时改善[[症状]]。
(2)因肝内无BGT，故对酶诱导剂[[苯巴比妥]]无效。
(3)光照疗法：每天须保持15h光疗方能维持[[血清胆红素]]浓度在[[安全范围]]内，可使[[黄疸]]降低，胆红素脑病减少，能暂时改善症状。
(4)用锡[[原卟啉]][[静脉注射]]治疗本病，取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素[[加氧酶]]的[[抑制剂]]，使血红素转变为[[胆绿素]]的过程被抑制，减少胆红素的生成。
2.Ⅱ型
(1)因肝内BGT部分缺乏，用胆红素[[葡萄糖醛酸]][[转移酶]]的诱导剂苯巴比妥治疗可降低血清胆红素浓度;应坚持长期持续治疗，适当改善非结合型高[[胆红素血症]]，从而使部分病儿生存到成年。苯巴比妥([[鲁米那]])[[衍生物]]之类的药物，[[副作用]]较小。
(2)光照疗法也有一定效果，利用日光或一定波长的人工灯光照射患儿。光照能改变胆红素的有关[[异构体]]，加速[[非结合胆红素]]的排出而减轻黄疸。波长430～470nm的光波，可促使间接胆红素氧化，产生无色的水溶性物质，直接分泌入[[胆汁]]或从[[肾脏]]排出。随着年龄增长光疗的效果越来越差。
(3)应避免使用[[阿司匹林]]([[乙酰水杨酸]])等药物，因该药能同[[血清]]非结合胆红素竞争与[[白蛋白]]结合，使血清非结合胆红素增加而诱发胆红素脑病。
目前正在实验的新的治疗方法是[[肝脏]]移植和[[肝细胞移植]]。
(二)预后
Ⅰ型病人预后不良，大多数在出生后18个月内死于胆红素脑病或[[后遗症]]。少数黄疸持续终生。Ⅱ型预后比Ⅰ型好，轻型患者或可存活至成年。
==克里格勒-纳贾尔综合征的病因==
(一)发病原因
==克里格勒-纳贾尔综合征的并发症==
Ⅰ型可出现[[嗜睡]]、[[惊厥]]、[[角弓反张]]、[[肌肉]]痉挛和[[强直]]、[[昏迷]]。Ⅱ型可有智力异常、感觉缺陷、[[紧张性]]震颤。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
[[分类:消化内科疾病]]
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