528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
[[血管角质瘤]][[综合征]]患者面部出现[[水肿]],嘴唇增厚,[[唇皱褶增多畸形]]等[[症状]]。法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease),或α-[[半乳糖苷酶]]A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),是一种多器官多系统[[疾病]],包括[[皮肤病]]变、[[神经系统病变]]、如无汗症、肢端[[感觉异常]]、[[心血管]]病变、眼部病变、其他如[[贫血]],[[淋巴组织]]增生,[[肝脾肿大]],[[骨无菌性坏死]],[[肌病]]及[[低丙种球蛋白血症]]等。
==唇皱褶增多畸形的治疗和预防方法==
本病目前无有效预防措施,积极对症治疗可有效控制病情进展,并预防早期发生[[肾衰竭]]。
==唇皱褶增多畸形的原因==
(一)发病原因
只有很少的贮积疾病有与法布里病一样的肾脏病变和贮积物的分布。肾小球小管[[上皮细胞]]空泡形成无特异性,但[[包涵体]][[超微结构]]特点有诊断意义。在考虑为本病且有症状的男性患者,如包涵体分布广泛且受累[[细胞]]中包涵体数目众多,尤其是在肾小球的上皮细胞中,应考虑本病诊断。尿沉渣发现含有典型包涵体和游离髓磷脂体的完整细胞,对诊断有重要价值。
==参看==
*[[口腔症状]]
[[分类:口腔症状]]
== 百科帮你涨知识 ==