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[[细小黄色瘤状皮疹]]常见于急性[[神经]]型尼曼匹克氏病，尼曼匹克氏病又称[[鞘磷脂]]沉积病，属先天性[[糖脂]][[代谢性疾病]]。其特点是全[[单核巨噬细胞]]和[[神经系统]]有大量的含有[[神经鞘]][[磷脂]]的泡沫[[细胞]]。
==细小黄色瘤状皮疹的治疗和预防方法==
无特效[[疗法]]，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
1.[[抗氧化剂]][[维生素C]]、E或丁[[羟基]][[二苯乙烯]]，可阻止[[神经鞘]][[磷脂]]M所含[[不饱和脂肪酸]]的过氧化和聚和作用，减少[[脂褐素]]和[[自由基]]形成。
2.脾切除适于非[[神经]]型、有[[脾功能亢进]]者。
3.[[胚胎肝移植]]已有成功的报道。
==细小黄色瘤状皮疹的原因==
本病为[[神经鞘]][[磷脂酶]]缺乏致神经鞘[[磷脂]][[代谢障碍]]。导致后者蓄积在单核0[[巨噬细胞系统]]内，出现肝、[[脾肿大]]，[[中枢神经系统]]退行性变。
7、测定白细胞或培养的[[纤维]][[母细胞]][[鞘磷脂]]酶活性，各型酶的活性不同。
==参看==
*[[家族性异常β脂蛋白血症]]
[[分类:皮肤症状]]
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