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[[两性畸形]](hermaphroditism 或ambiguous genitalia)又称两性人,是[[性分化]]异常的结果,是指[[表型]]性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与[[性腺]]性别或遗传性别呈矛盾表现。男女性别可根据[[性染色体]]、性腺结构、内外[[生殖器]]的形态以及[[第二性征]]加以区分,但有些患者具有不同程度的两性特征,即不合乎典型男女特征的人,极端严重的性异常特别是外生殖器官同时具有男女两性特征,影响性别的确定。两性畸形从[[病理]]角度分为性腺和外生殖[[分化]]异常。
==小儿两性畸形的预防和治疗方法==
性别选择
对[[两性畸形]]病儿要求在2岁前确定其性别,因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展,如改变其性别,就有可能造成将来的心理变态。所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别,应根据外生殖器的形态及社会性别来决定。并根据确定的性别,选择相应的成形手术,并在必要时给予相应的[[性激素]]治疗,以促使其符合性别的[[第二性征]]的发育。
1、男性的[[假两性畸形]]或[[真两性畸形]]混合[[性腺发育不全]]症病儿估计手术后不能有男性功能者,就应使之向女性方向发展,作[[睾丸切除]]和[[外阴]]形,必要时作人工[[阴道手术]],有[[肾上腺皮质增生]]者应给予[[激素]]治疗。
不管男性或女性方向发展,体内的睾丸切除为好,因可能恶化,向女性发展的病人,可给予[[雌激素]],一般用[[乙烯雌酚]],每日、5~1mg。
2、[[女性假两性畸形]]有生育的可能性,由于[[先天性肾上腺皮质增生]]所致者,应给[[糖皮质类固醇]]。第一个月给予[[强的松]]1mg/kg/日,以后每日、5mg,分2次口服,继续使用直至尿17-酮下降至正常水平,并根据尿17-酮及孕三本酮排出量及患儿[[生长发育]]情况决定最小维持量。肥大[[阴蒂]]作[[整形]]手术使它变小;阴唇阴囊[[畸形]]应予矫正。如需作人工阴道手术,有人主张在婴幼儿期施行,但失败率较高,多数主张在婚前几个月作手术。
==小儿两性畸形的病因==
(一)发病原因
[[先天性无子宫]]:两侧[[副中肾管]]向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。先天性无子宫常合并[[先天性无阴道]],但可有正常的[[输卵管]]与[[卵巢]]。肛诊时在相当于[[子宫颈]]、[[子宫体]]部位,触不到子宫而只扪到[[腹膜]]褶。
===小儿两性畸形的西医治疗===
一、对症治疗
[[分类:儿科疾病]]
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