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α-酮戊二酸脱氢酶是[[原发性]][[胆汁性肝硬变]]中的[[自身抗原]]，这是一种急性[[肝脏]][[衰竭]]。由此所产生的[[抗体]]似乎专门识别那些由[[炎症]][[免疫反应]]所导致的被氧化的[[蛋白质]]。这类[[炎症反应]]中的一些可被解释为谷[[蛋白]][[过敏]]<ref name="pmid17657817">。其他的[[线粒体]]自身抗原包括了丙酮酸脱氢酶与支链α-酮酸脱氢酶复合体，这些自身抗原可被[[抗线粒体抗体]]所识别。在许多[[神经]]变性疾病期间，α-酮戊二酸脱氢酶复合体的活性会下降很多。