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[[特发性肺纤维化]](idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致[[纤维化]][[肺泡炎]]、Hamman-Rich[[综合征]]，特发性[[弥漫性肺间质纤维化]](idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性[[肺间质纤维化]]，可能不是一种[[疾病]]，而只是多种原因所致的慢性间质性[[肺炎]]之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性[[干咳]]、[[气促]]、进行性[[呼吸困难]]和[[低氧血症]]为特征，病情常持续进展，最终因[[呼吸衰竭]]而死亡。

==小儿特发性肺纤维化的病因==

(一)发病原因本病病因不明，多认为与[[遗传]]和[[免疫]]因素有关，曾有人考虑可能与[[病毒]]和[[细菌感染]]、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种[[免疫复合物]][[疾病]]。有人认为属[[结缔组织病]]和[[自身免疫]]性疾患，但均未能证实。本病又与[[遗传因素]]有关，因有些病例有明显家族史，可发生于[[孪生]]儿。

==小儿特发性肺纤维化的并发症==

[[肺纤维化]]、[[气胸]]，[[纵隔]]及[[皮下气肿]]，常有[[继发感染]]，最终发展为[[呼吸衰竭]]及[[右心衰竭]]。大多数病人死于[[呼吸道感染]]并发的呼吸衰竭。

===小儿特发性肺纤维化的西医治疗===

(一)治疗无特殊[[疗法]]。原则是控制[[感染]]、控制[[肺纤维化]]的发展和对症处理。雾化给氧常用于[[急性期]]。[[皮质]]激素对早期病例[[纤维化]]不明显者可有疗效，能缓解部分[[症状]]，但并不能使本病彻底治愈。有报告，[[环磷酰胺]]及[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制药]]有效，也有用[[抗疟药]]([[氯喹]])治疗者。有人试用[[胶原纤维]][[抑制剂]][[D-青霉胺]]治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于[[呼吸衰竭]]及[[肺心病]]，慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用[[肺移植]]来治疗，但尚无定论。

[[分类:儿科疾病]]

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