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[[皮肤黏膜淋巴结综合征]]又称[[川崎病]](Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有[[持续性发热]]、[[皮疹]]、[[淋巴结炎]]等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的[[疾病]]，许多患儿由于并发[[心血管疾病]]而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于[[风湿热]]。

==小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的病因==

然而，标准的和更先进的[[病毒]]及[[细菌]]的检测手段和[[血清学检查]]均无法确定[[微生物]]是致病的惟一原因。尽管最初曾报道有大量可能的感染因素，包括[[EB病毒]]，人类疱疹病毒6、7，人类细小病毒，耶尔森菌，但进一步的研究均无法证实。在日本及美国，由于在爆发流行期间曾有某些家庭有洗涤地毯的经历，所以家庭中的尘螨亦被认为是致病因素，同样这也是偶然才发生。其他多种环境因素亦曾被认为是致病因素，包括使用某些药物、接触宠物及[[免疫反应]]，但都未被确认。相反，对患有川崎病的儿童的[[免疫系统]]所进行的观察发现，这些儿童都存在较严重的[[免疫]]紊乱。在[[急性期]]，外周血的活性[[T细胞]]、[[B细胞]]、单核/[[巨噬细胞]]的数量均上升。同时也有证据表明[[淋巴细胞]]及单核/巨噬细胞的[[活化]]伴随有[[细胞毒素]]分泌的增加。除此以外，循环[[抗体]]的存在对[[血管]]内皮亦有细胞毒素的作用。

由此，以上的观察支持免疫系统的激活是川崎病的发病机制之一这一学说。根据通常的免疫活化程度，由细菌和病毒所含[[蛋白质]]引起感染所致的[[疾病]]，其共同的特征是这些蛋白质起类似[[超抗原]]的作用(如[[葡萄球菌]]的[[毒性]][[休克]]综合征[[毒素]]，[[表皮]]剥落毒素，[[链球菌]]的致热[[外毒素]])，于是超抗原的假说建立。超抗原与一般的[[抗原]]有许多不同。它们激活了多克隆B细胞促使T细胞[[增殖]]并[[分泌细胞]]毒素，这些作用是通过存在于抗原递呈[[细胞表面]]的蛋白质将[[抗原性]]直接递呈到[[组织相容性复合体]]Ⅱ(MHCⅡ)上，与通常免疫反应前的蛋白质摄取相反。一般有大量的细胞毒素分泌并推动疾病的进程。在超抗原假说中，那些类似超抗原的生物体[[寄生]]于易感[[宿主]]的[[胃肠道]][[黏膜]]上并分泌毒素。有时，在川崎病患儿的咽部及[[直肠]]可发现单由葡萄球菌分泌的毒性休克综合征毒素-1，但大多数的实验均未发现。所以超抗原的假说还有待证实。

1.Ⅰ期 发病0～9天。主要病理变化为[[小血管]]炎，以[[小动脉]]全层炎、中大动脉周围炎常见，同时可见[[全心炎]]。此期易发生[[心律失常]]和[[心力衰竭]]，甚至发生[[心源性休克]]而死亡。

2.[[消化系统]]损害 约占25%，轻者仅轻微[[消化道]]反应，部分患儿可出现[[胆囊]][[水肿]]，极少数严重者可出现[[麻痹性肠梗阻]]或[[肠道]][[出血]]。临床可见呕吐，可伴[[胆汁]]，一般持续1～3天;[[腹泻]]，病后2～3天出现，为水样、蛋花汤样或胆汁样[[大便]]，持续3～7天，[[镜检]]和培养正常;腹痛、[[腹胀]]及[[黄疸]]，[[电解质紊乱]]和酸碱失调等。[[胃肠道症状]]能自行缓解或随病情好转而好转。[[肝脏肿大]]时可见右上腹胀满。

===小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的西医治疗===

(一)治疗

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