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[[外周围血淋巴细胞浆有空泡]]是诊断尼曼匹克氏病的其中一个依据[[症状]]。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称[[鞘磷脂]]沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性[[糖脂]][[代谢性疾病]]。其特点是全[[单核巨噬细胞]]和[[神经系统]]有大量的含有[[神经鞘]][[磷脂]]的泡沫[[细胞]]。
==外周围血淋巴细胞浆有空泡的治疗和预防方法==
无特效[[疗法]]，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
1、[[抗氧化剂]][[维生素C]]、E或丁[[羟基]][[二苯乙烯]]，可阻止[[神经鞘]][[磷脂]]M所含[[不饱和脂肪酸]]的过氧化和聚和作用，减少[[脂褐素]]和[[自由基]]形成。
2、脾切除适于非[[神经]]型、有[[脾功能亢进]]者。
3、[[胚胎肝移植]]已有成功的报道。
==外周围血淋巴细胞浆有空泡的原因==
本病为[[神经鞘]][[磷脂酶]](sphingomyelinase)缺乏致神经鞘[[磷脂]][[代谢障碍]]。导致后者蓄积在单核0[[巨噬细胞系统]]内，出现肝、[[脾肿大]]，[[中枢神经系统]]退行性变。
诊断依据 ①[[肝脾肿大]]。②有或无神经系统损害或[[眼底樱桃红斑]]。③外周围血淋巴细胞和[[单核细胞]]浆有空泡。④骨髓可找到泡沫细胞。⑤X线肺部呈粟粒样或网状[[浸润]]。⑥有条件可作[[神经鞘]][[磷脂酶]]活性测定，悄神经鞘[[磷脂]][[排泄]]量、肝、脾或[[淋巴结]]活栓证实。
==参看==
*[[其它症状]]
[[分类:其它症状]]
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