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[[白细胞]]葡萄糖6-[[磷酸脱氢酶]]缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者[[中性粒细胞]]中[[葡萄糖]]-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种[[细菌感染]]。
==白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预防和治疗方法==
预防：提倡优生，进行婚前和平[[产前检查]]。
==白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因==
(一)发病原因
3.中性粒细胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。
===白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的西医治疗===
药物治疗：主要采用支持对症及积极控制[[感染]]。尽早明确[[病原菌]]，选择敏感的[[抗生素]]。以[[杀菌]]药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用[[白细胞]]输注或[[骨髓移植]]。
其他治疗：G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属[[基因缺陷]]，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或[[杂合子]][[妊娠]]或哺乳妇女应避免服用可以诱导[[溶血]]发作的药物和[[蚕豆]]制品。药物性或[[感染性]]溶血特别在轻度G-6-PDA-型缺乏症患者，一般不需要[[输血]]。如果溶血发生急，病情重如[[蚕豆病]]重型，应输浓缩[[红细胞]]。有[[血红蛋白尿]]发作的患者应维持足够的[[尿量]]以免发生[[肾脏损伤]]。由于G-6-PD缺乏症有胆红素[[脑病]]的[[婴儿]]应予[[血液]]置换，在G-6-PD缺乏症高发区应注意避免给这些[[新生儿]]输注G-6-PD缺乏症患者的血。由于G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者，一般不需要治疗，但在出现[[再障]]危象时输血是救命健康搜索的措施之一，切脾尽管偶尔可以使[[血红蛋白]]浓度有轻度升高，但通常是无效的。<br /><br />
预后： G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是[[自限性]]的。CNSHA患者可以发生[[胆石症]]，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有[[胆红素]]脑病的[[新生儿黄疸]]相对较危险但经及时治疗[[病死率]]亦极低。
[[分类:血液内科疾病]]
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