更改

英文又名: IPF　　

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性[[肺泡炎]]和[[肺泡]]结构紊乱最终导致[[肺间质纤维化]]为特征的疾病。按病程有急性、[[亚急性]]和慢性之分，所谓Hamman-Rich[[综合征]]属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致[[纤维性肺泡炎]]（cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA）。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计[[发病率]]3～5/10万，占所有间质性[[肺病]]的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对[[激素]]治疗有反应，生存期一般也仅有5年。　　

尚需鉴别的情况包括：[[脱屑]]性[[间质性肺炎]]，[[呼吸性细支气管]]相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性[[肺炎]]，特发性阻塞性[[细支气管炎]]伴[[机化性肺炎]]，[[过敏性肺炎]]和肺嗜酸细胞性[[肉芽肿]]。　　

==治疗==

目前的治疗效果有限。习惯上采用[[糖皮质激素]]或联合[[细胞毒药物]]治疗，其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合[[环磷酰胺]]或[[硫唑嘌呤]]，具体方法为：

[[分类:疾病]][[分类:内科]]