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大动脉炎
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'''大动脉炎'''('''Takayasu arterifis,TA''')是一种累及[[主动脉]]及其主要分支以及[[肺动脉]]的慢性进行性非特异炎性疾病<ref name="Andrews"><ref name=mk>American 的慢性进行性非特异炎性疾病American College of Physicians ([[ACP]]). <u>Medical Knowledge Self-Assessment Program (MKSAP-15): Rheumatology</u>. "Systemic Vasculitis." Pg. 65-67. 2009, ACP. [http://mksap15.acponline.org/]。疾病由日本医生高安右人(Mikito Takayasu)在1908年首次报告,因此又被称为'''[[高安病]]'''、'''Takayasu病'''M. Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12:554-555。
大动脉炎在亚洲地区较多见,多发于年轻女性,男女发病比例约为1:8~9<ref name=mk /><ref name=emedpedtakay>[http://emedicine.medscape.com/article/1007566-overview Takayasu Arteritis - Pediatrics (eMedicine)],女性的发病高峰在20岁左右,在30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,而男性并没有准确的发病年龄高峰Watts R,Al-Taiar A,Mooney J,et a1.The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK. Rheumatology,2009,48:1008-101。大动脉炎的病因迄今尚不明确,可能与[[感染]]引起的[[免疫]]损伤或[[遗传因素]]等因素有关。 == 治疗 ==
== [[病理生理学]] ==
患者因[[自身免疫]]因素或遗传因素在主动脉及其主要分支或肺动脉出现[[动脉]]壁全层炎。早期[[血管]]壁可见大量[[炎性细胞浸润]],以[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]为主,偶见[[中性粒细胞|多形核中性粒细胞]]及[[多核]][[巨细胞]],后期受累动脉壁广泛[[纤维化]]及[[瘢痕]]形成<ref name=kaplan>John 形成John Barone, M.D. <u>USMLE Step 1 Lecture Notes</u>. "Vascular Pathology." 2008, Kaplan Inc. pg 101。受累[[血管内膜]]增厚,导致血管狭窄、闭塞或[[血栓形成]]<ref name=emedpedtakay/>,部分患者因[[炎症]]破坏动脉壁中层,[[弹力纤维]]及[[平滑肌纤维]][[坏死]],导致[[动脉扩张]]、[[假性动脉瘤]]或[[主动脉夹层]]。
== [[临床表现]] ==
** [[磁共振成像]](MRI):可显示出受累血管的形态和结构,以及血管壁周围的水肿情况,有助于判断疾病是否活动。
** [[数字减影血管造影]](DSA):可以详细了解血管病变部位、范围及程度,是目前诊断大动脉炎的金标准,但DSA的缺点是对脏器内小动脉如肾内小动脉分支显示不清。
=== [[药物治疗]] ===
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