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指(趾)甲-[[髌骨]][[综合征]](nail-patellasyndrome)或遗传性骨-指(趾)[[甲营养不良]]症(hereditaryosteo-onychodysplasia)，是一种[[遗传性疾病]]，其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、[[髂骨]]角和[[肾功能衰竭]]。
==指甲营养障碍的治疗和预防方法==
(一)治疗
对于[[指甲-髌骨综合征]]的[[肾损害]]无特异治疗方法，一般治疗同其他[[肾脏]]疾病。对于那些进展至终末期肾脏病的患者可进行[[透析]]或[[肾移植]]。一般[[移植]]的肾脏无复发的[[基底膜]]损害。
(二)预后
[[髌骨]]和[[桡骨头脱位]]会影响正常的活动功能。至中年期，大约有1/3的患者可并发[[肾炎]]出现[[蛋白尿]]，最终会发生[[肾功能衰竭]]而危及生命。
本病系[[遗传性疾病]]，目前无有效预防措施。
==指甲营养障碍的原因==
1897年Little首次描述了这种[[疾病]]。20世纪60年代中期Muth和Silverman描述了本[[综合征]][[肾小球]]结构鶒的病变20世纪60年代晚期和70年代早期Hoyer和Bennett开始全面研究本综合征肾小球基底膜[[超微结构]]和[[肾脏]][[病理]]特点，提出了本病肾脏病变结构基础的现代理论，并提示该综合征可能是由于[[基底膜]][[胶原蛋白]]的[[生物化学]]缺陷所致。
常见合并膀胱输尿管反流;肾盏变钝和肾结石，髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等，偶可并发眼[[虹膜]]色素异常。
==参看==
*[[老年人糖尿病周围神经病]]
[[分类:上肢症状]]
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