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两侧颊部及颞部凹入

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创建页面,内容为“进行性脂肪营养不良病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入皮肤松弛,失去正常弹性,面颊、眼眶周围脂肪消失...”
[[进行性脂肪营养不良]]病人面部表现为[[两侧颊部及颞部凹入]],[[皮肤]]松弛,失去正常弹性,面颊、[[眼眶]]周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的[[皮下组织]][[增生]]、肥大,但手足常不受影响。
==两侧颊部及颞部凹入的原因==
(一)发病原因

病因不明。可由于中脑与[[间脑]]受损,致[[垂体前叶激素]]分泌增加或[[中胚层]]间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并[[肾小球肾炎]]和低补体(C3)[[血症]]。少数患者有家族史。

(二)发病机制

主要与[[下丘脑]]病变以及与[[脊神经]]并行的节后[[交感神经]]病变有关。下丘脑对[[促性腺激素]]、[[促甲状腺激素]]及其他[[内分泌腺]]起调节作用,并与节后交感神经[[纤维]]有解剖学的密切联系。[[进行性脂肪营养不良]][[脂肪组织]]消失区与正常区或[[肥胖]]区之间,似乎有一条界限,该界限与[[脊髓节段]]似有一定关系,通常以腰1~2为界,把身体分为上半身和下半身两部分。

另有研究认为,下丘脑与[[垂体]]组成[[代谢]]调节控制系统,脂肪消失与该系统产生的脂肪[[转移因子]]的促进作用有关。起病前可有[[急性发热]]病史及[[内分泌]]缺陷,如[[甲状腺功能亢进症]]、[[垂体功能低下]]及间脑炎等,损伤、精神因素、[[月经]]初期及[[妊娠]]均可为诱因,目前对[[遗传因素]]作用的看法尚未统一。
==两侧颊部及颞部凹入的诊断==
化验检查可发现[[血清]][[乳糜微粒]],前β[[脂蛋白]]、[[甘油三酯]]增高。70%患者C3降低,90%有[[肾炎]]改变。

1.[[皮肤]]及[[皮下组织]]活检可见皮下脂肪组织[[萎缩]],皮肤正常。

2.[[肌电图]]显示[[肌肉]]及[[神经]]均正常。

3.[[B超]]可发现受累的脏器萎缩变小。
==两侧颊部及颞部凹入的鉴别诊断==
需与以下[[症状]]相互鉴别:

[[脂肪代谢障碍]]: 脂肪代谢障碍也叫脂肪重新分布,是你身体生产、利用和储存脂肪的一种紊乱。有两种不同的脂肪转移。一种是,脂肪流失也叫[[肌肉萎缩]],脂肪从身体的某个部位丢失,特别是胳膊、腿、脸和屁股。另一种是脂肪堆积,也叫过度[[肥胖]]。脂肪堆积在身体的特殊部位,特别是肚子、[[胸部]]和后[[颈部]]。

[[颊部脂肪消失呈老年人面容]]:是[[先天性肥厚性幽门狭窄]]的症状之一。病患者呈[[营养不良]]貌,皮下脂肪减少,[[皮肤]]松弛,干燥,有皱纹,弹性消失,[[前囟]]及[[眼窝]]凹陷,颊部脂肪消失,呈老年人面容。先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis,CHPS)是由于[[幽门]]环[[肌肥厚]]、[[增生]],使[[幽门管]]腔狭窄而引起的机械性[[幽门梗阻]],是[[新生儿]]、婴幼儿[[常见病]]之一。且多为足月儿,[[幽门狭窄]]的治疗取得成功是本世纪[[外科]]的伟大成就之一。

[[皮下脂肪萎缩]]:又称皮下脂肪萎缩、脂肪营养障碍。1885年Weir-Miechell首次报道了部分性[[脂肪营养不良]](lipodystrophy),后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部[[腹部]]脂肪营养不良,伴髋部和双腿[[脂肪沉积]]的增多,1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良,患者脂肪不良为全身性分布,呈完全性或斑片状,脂肪的缺乏往往伴随着一系列的[[代谢]]紊乱。

化验检查可发现[[血清]][[乳糜微粒]],前β[[脂蛋白]]、[[甘油三酯]]增高。70%患者C3降低,90%有[[肾炎]]改变。

1.皮肤及[[皮下组织]]活检可见皮下脂肪组织[[萎缩]],皮肤正常。

2.[[肌电图]]显示[[肌肉]]及[[神经]]均正常。

3.[[B超]]可发现受累的脏器萎缩变小。
==两侧颊部及颞部凹入的治疗和预防方法==
尚无有效预防措施,适当注意休息、加强营养、[[按摩]]和[[体疗]]后,部分患者可重新获得失去的脂肪。
==参看==
*[[呕吐]]
*[[进行性脂肪营养不良]]
*[[高血脂]]
*[[腹痛]]
*[[头部症状]]

[[分类:头部症状]]
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