528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
[[高铁血红蛋白]](methemoglobin，MetHb)是[[遗传因素]]或吸收[[毒性]][[化合物]]后由[[红细胞]]产生的，其含量超过一定水平即可引起[[高铁血红蛋白血症]](methemoglobinemia)，分为获得性和遗传性两大类。
==遗传性高铁血红蛋白血症的西医治疗==
(一)治疗
无症状者不需治疗，有轻度[[症状]]或为改善[[发绀]]者可口服[[维生素C]]，100～200mg，3次/d，可使MetHb降低，但不能降至正常范围。由于此药无毒性可长期服用，但有生成草酸钠[[结石]]的危险。此外可用[[维生素B2]]([[核黄素]])20mg/d，如有紧急情况时可口服[[亚甲蓝]]([[美蓝]])，或[[静脉注射]]亚甲蓝(美蓝)，待病情平稳后换用维生素C。
(二)预后
多数病例未影响[[妊娠]]及寿命，但终生不能治愈。Ⅱ型患者预后不良，多于出生后3个月出现[[神经系统]]症状，多数夭折。
==遗传性高铁血红蛋白血症的病因==
(一)发病原因
3.[[异常血红蛋白病]] 已经发现几种[[血红蛋白]]M，由于[[珠蛋白]]肽链中靠近血红素辅基的某些[[变异]]，可以导致血红素辅基中的Fe2 变为Fe3 。血红蛋白M的特点是有特征性的吸收光谱，而且不能被还原。另外，有些异常[[Hb]]影响了与氧的亲和力，更易放氧，会导致[[血液]]中的[[去氧]]Hb含量显著增高，也会出现家族性发绀。不稳定Hb也会导致MetHb含量增高。此类异常Hb病属于[[显性]][[遗传]]，与先天性MetHb[[血症]]的遗传规律不同。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
