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4.对[[高龄产妇]]、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
===小儿室间隔缺损的西医治疗===
(一)治疗
1.药物治疗 小型缺损者无须治疗。然而，在进行可能导致短暂[[菌血症]]如牙科或其他[[创伤]]性治疗以前，为避免[[细菌性心内膜炎]]的发生，需事先用[[抗生素]]预防。有中至大型左向右分流，产生[[心力衰竭]]的[[婴儿]]，当可能出现缺损部分或完全自然关闭时，也可最初以药物治疗：
(1)[[利尿药]]：降低[[心脏]]负荷和[[体循环静脉]]的[[充血]]状况。[[螺内酯]]([[安体舒通]])有保钾作用。同时使用[[呋塞米]]和螺内酯(安体舒通)，无须额外补钾。
(2)[[地高辛]]：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用。
(3)[[血管扩张]]药：如[[依那普利]]和[[卡托普利]]能有效降低[[体循环]]的超负荷状况。在长期使用这些药的过程中，应定期检测血电解质、地高辛水平、[[肾功能]]情况。当药物治疗无效，则表明需尽早实施手术治疗。
2.[[外科]]治疗
(1)手术指征：对于不伴其他[[畸形]]的单纯[[室间隔缺损]]，药物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流，出现活动受限、反应差的;肺[[高压]]反复[[肺部感染]]者。若肺∶[[主动脉血流]]量大于2，说明至少存在中型缺损，需要行手术关闭缺口;该比值不到2∶1，不会出现[[肺动脉高压]]，一般先以药物治疗，1～2岁后复查心导管了解左向右分流量的变化及肺血管阻力;如果5～6岁小儿肺动脉压力仍持续高于[[主动脉]]50%，为减少肺血管[[疾病]]的发生，也需要进行手术。大多数病人在3～12个月时做手术，在这年龄阶段行[[室间隔缺损修补术]]，[[肺动脉压]]力可恢复正常。在心[[血管]]治疗中心，现在行手术修补室间隔缺损的婴儿[[病死率]]接近于0。
(2)术后早期[[并发症]]：[[心室]]功能不良引起的心脏低位流出道[[综合征]]，完全性[[传导阻滞]]，[[肺动脉高压危象]]。
(3)手术治疗：大多室间隔缺损可经心房路径修复，此外，通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部[[肌肉]];[[动脉]]下型缺损可经[[主动脉瓣]]路径，但对一些肌部缺损的关闭手术必须以[[左心室]]或[[右心室]]为入口;有多个孔洞的肌部缺损小儿手术难度较大，先行[[肺动脉环缩术]]可减少分流量，1～2年后再行缺损关闭手术。手术加[[导管]]方案治疗多发孔洞型室间隔缺损将可能越来越普遍。动脉下缺损并发[[主动脉瓣疾病]]是早期手术的指征，而不是取决于分流量的大小。但是，对于无主动脉瓣畸形的宣间隔缺损，手术治疗的必要性尚有争议：有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现，所有的动脉下型缺损均应手术治疗。而最近研究表明，小于5mm的缺损不可能引起主动脉瓣畸形及主动脉[[反流]]，缺损小于5mm没有临床[[症状]]的病人可仅以药物保守治疗;对伴有严重主动脉瓣脱垂和主动脉反流的患儿，除了行缺损关闭术外，还需行主动脉瓣修复手术。大型室缺引起严重肺高压者，在决定是否手术以前，先要仔细了解肺血管阻力和肺血管扩张术后肺血管阻力下降程度。行[[心导管术]]时，控制吸入100%氧及NO气体，可观察肺血管的反应程度。[[肺循环]]阻力大于8 Wood单位，通常列为手术禁忌。出现艾森门格综合征者，只能行[[心脏移植术]]。
3.经导管[[介入治疗]] 目前，已有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损的治疗中。用于填塞缺损的装置有Clamshell伞、Rashkind伞、Sideris纽扣等。这些装置最大的限制在于使用时需要有大的[[传导]]系统和相关的复杂置入技术，且对于填塞物的复位、调换及残留缺损的修复则无能为力。近来，Amplatzer室缺填塞装置，尤其对于肌部型缺损非常有用。Thanopoulos等报道其对8名～10岁患儿肌部缺损的治疗，2名患儿缺损即刻关闭，其余5名在术后24h内缺口也关闭，1名在术后6个月仍存在小的分流残余。不同于肌部缺损，膜周部缺损因其接近于主动脉和[[三尖瓣]]以及缺口较大，使缺损修补难度加大。常见的并发症包括填塞物移位、主动脉瓣[[穿孔]]等，改良的Rashkind伞、Sideris纽扣可用于晚期并发症的修复。最近，新的改良Amplatzer室缺填塞装置已开始在临床上使用，该装置为一个左侧偏心固定圆片，在填补膜周部室间隔缺损时，不影响主动脉瓣的活动。但尚有待进一步验证。
(二)预后
小型缺损预后良好，自然关闭率高达75%～80%，大多在5岁[[内关]]闭。但小儿有患[[感染性心内膜炎]]的可能。大约10%～15%婴儿会发展为充血性[[心衰]]，需要药物或手术治疗;早期伴有肺动脉高压的小儿，1岁时可产生肺血管疾病，那些出生后肺血管阻力未降的儿童，青紫可为首[[发症]]状;艾森门格综合征的病人，多可活到40岁以上，其死因包括[[咯血]]、心力衰竭、感染性心内膜炎、[[脑脓肿]]、[[血栓栓塞]]、[[妊娠]]及[[心律失常]]引起的[[猝死]]。大多手术病人的远期疗效良好，少数出现心脏完全性传导阻滞，需要安置起搏器。至于一过性的术后[[心脏传导阻滞]]也可发生晚期猝死。同样，术后心室异位也易引起心室心律失常导致猝死。可常见小的残余分流，通常这些残余室缺不会引起血流动力学紊乱，但是仍需终生用抗生素预防细菌性心内膜炎。
==小儿室间隔缺损的病因==
(一)发病原因 [[心脏]][[胚胎发育]]的关键时期是在[[妊娠]]的第2～8周，[[先天性心血管畸形]]也主要发生于此阶段。[[先天性心脏病]]的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与[[遗传]]有关，特别是[[染色体]][[易位]]和畸变，例如[[21-三体综合征]]、13-[[三体综合征]]、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心脏病患者子女的[[心血管]][[畸形]]的发生率比预计[[发病率]]明显的多。外部因素中较重要的有宫内[[感染]]，尤其是[[病毒感染]]，如[[风疹]]、[[腮腺炎]]、[[流行性感冒]]及[[柯萨奇病毒]]等;其他如[[妊娠期]]接触大剂量[[射线]]、使用某些药物、患[[代谢性疾病]]或[[慢性病]]、[[缺氧]]、母亲高龄(接近[[更年期]])等，均有造成先天性心脏病的危险。
==小儿室间隔缺损的并发症==
[[室间隔缺损]]的常见[[并发症]]是[[亚急性感染性心内膜炎]]。个别病例可伴有先天性[[房室传导阻滞]]、[[脑脓肿]]、[[脑栓塞]]等。病程后期多并发[[心力衰竭]]。如选择适当时机手术，则预后良好。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
