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假性甲状旁腺功能减退症

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 07:23
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向患者及家属讲解假性甲状旁腺能减退的疾病相关知识, 使其了解定期[[门诊]]随访, 坚持到正规[[医院]][[复诊]]的重要性。应定期抽取血钙, 防低血钙引起抽搐,以免加重[[智力障碍]], 向患者及家属发放保健小册子, 接受规范治疗和护理, 鼓励患者树立战胜疾病的信心。终生服用[[钙制剂]]。
===假性甲状旁腺功能减退症的西医治疗===
(一)治疗
 
PHP的治疗与其他原因的甲旁减治疗相同,主要是维持正常的血钙水平。[[低钙血症]]一般较容易纠正,所需钙剂和维生素D剂量相对较小,甚至有的病人单纯补充钙剂即可维持正常血钙水平。有1,25(OH)2D3合成障碍的患者需要加用活性[[维生素D]],如1αOHD3或1,25(OH)2D3。对有其他[[激素]]抵抗所引起的异常,如[[甲状腺功能减退]]、[[性腺功能减退]]等应给予相应的激素替代治疗。
 
在[[甲状腺]]及[[甲状旁腺]]手术时,避免甲状旁腺损伤或切除过多。
 
治疗可分以下两方面考虑:
 
(一)[[搐搦]]发作期处理 即刻[[静脉注射]]10%[[葡萄糖酸钙]]10ml每日酌情1~3次不等,必要时辅以[[镇静剂]]如[[苯巴比妥钠]]或[[苯妥英钠]][[肌注]]。如属术后暂时性[[甲状旁腺功能减退症]]。则在数日至1~2周内,腺体功能可望恢复,故仅需补充钙盐,不宜过早使用维生素D(作用可达数月至1年),以免干扰血钙浓度,影响诊断,如1月后血钙仍低,不断发生搐搦,应考虑为永久性甲状旁腺功能减退症,则需补充维生素D,提高血钙,防止搐搦发作。
 
(二)间歇期处理 目的在于维持血钙在正常浓度,降低血磷,防止搐搦及[[异位钙化]]。
 
1.宜进高钙、低磷饮食,不宜多进乳品、蛋黄及菜花等食品。
 
2.口服[[维生素D2]]([[骨化醇]])或D3,促进钙自[[肠道]]吸收,每日5万~20万单位。由于患者缺乏内源[[PTH]]以及血磷增高,[[肾小管]]1a-[[羟化酶]]相对活性减弱,故如D2或D3效果不佳,可给予1,25-(OH)2D3,初剂为0.5μg,以后每1~2天增加0.25μg直至生效,每日剂量可至2.0μg。1a(OH)D3每日剂量约为2.0~4.0μg。
 
3.如维生素D效果不理想,可试用双氢[[速固醇]](AT-10)或活性维生素D、1a(OH)D3。(AT-10)每日~3.0ml(每毫升含1.25mg),其作用介乎[[甲状旁腺素]]和维生素D之间,疗效开始较维生素D快,促进磷[[排泄]]作用不及维生素D。维生素D、AT-10及1,25-(OH)2D3过量均可引起血钙过高症,久后伤及[[肾脏]],并可因钙、磷浓度增高,发生异位钙化,故宜在用药期间观察尿钙及血钙变化,调整药量,维持血钙在9~10mg/dl左右。
 
4.钙盐 可口服[[葡萄糖酸钠]],每日~12g或[[乳酸钙]],每日~8g,常和维生素D等药物同时使用。
 
5.[[氯噻酮]] 每日mg和[[低盐饮食]]维持血钙正常。其作用主要是减少尿钙排泄。
 
6.镁剂 少数患者,经上述处理后,血钙虽已提高至正常,但仍有搐搦症则应疑及可能伴有[[血镁]]过低症,应使用镁剂,如[[硫酸镁]]50%10~20ml加入500~1000ml5%[[葡萄糖]]盐水中[[静脉滴注]],或用50%溶液[[肌肉注射]]、剂量视血镁过低程度而定,治程中须随访血镁以免过量。
 
(二)预后
 
本病如及时诊断及治疗,一般预后较好。
==假性甲状旁腺功能减退症的病因==
(一)发病原因
==假性甲状旁腺功能减退症的并发症==
在[[特发性甲状旁腺功能减退症]]中,容易出现[[贫血]]、[[白色念珠菌感染]]等表现,尚可同时伴随Schmidt[[综合征]],即[[甲状腺功能减退症]]伴[[肾上腺皮质功能减退症]]或(和)[[糖尿病]]。主要有[[发育异常]]、[[智力迟钝]]、[[手足搐搦]]症、[[癫痫]]及[[基底神经节]][[钙化]]即[[异位钙化]]症。
===假性甲状旁腺功能减退症的西医治疗===
(一)治疗
 
PHP的治疗与其他原因的甲旁减治疗相同,主要是维持正常的血钙水平。[[低钙血症]]一般较容易纠正,所需钙剂和维生素D剂量相对较小,甚至有的病人单纯补充钙剂即可维持正常血钙水平。有1,25(OH)2D3合成障碍的患者需要加用活性[[维生素D]],如1αOHD3或1,25(OH)2D3。对有其他[[激素]]抵抗所引起的异常,如[[甲状腺功能减退]]、[[性腺功能减退]]等应给予相应的激素替代治疗。
 
在[[甲状腺]]及[[甲状旁腺]]手术时,避免甲状旁腺损伤或切除过多。
 
治疗可分以下两方面考虑:
 
(一)[[搐搦]]发作期处理 即刻[[静脉注射]]10%[[葡萄糖酸钙]]10ml每日酌情1~3次不等,必要时辅以[[镇静剂]]如[[苯巴比妥钠]]或[[苯妥英钠]][[肌注]]。如属术后暂时性[[甲状旁腺功能减退症]]。则在数日至1~2周内,腺体功能可望恢复,故仅需补充钙盐,不宜过早使用维生素D(作用可达数月至1年),以免干扰血钙浓度,影响诊断,如1月后血钙仍低,不断发生搐搦,应考虑为永久性甲状旁腺功能减退症,则需补充维生素D,提高血钙,防止搐搦发作。
 
(二)间歇期处理 目的在于维持血钙在正常浓度,降低血磷,防止搐搦及[[异位钙化]]。
 
1.宜进高钙、低磷饮食,不宜多进乳品、蛋黄及菜花等食品。
 
2.口服[[维生素D2]]([[骨化醇]])或D3,促进钙自[[肠道]]吸收,每日5万~20万单位。由于患者缺乏内源[[PTH]]以及血磷增高,[[肾小管]]1a-[[羟化酶]]相对活性减弱,故如D2或D3效果不佳,可给予1,25-(OH)2D3,初剂为0.5μg,以后每1~2天增加0.25μg直至生效,每日剂量可至2.0μg。1a(OH)D3每日剂量约为2.0~4.0μg。
 
3.如维生素D效果不理想,可试用双氢[[速固醇]](AT-10)或活性维生素D、1a(OH)D3。(AT-10)每日~3.0ml(每毫升含1.25mg),其作用介乎[[甲状旁腺素]]和维生素D之间,疗效开始较维生素D快,促进磷[[排泄]]作用不及维生素D。维生素D、AT-10及1,25-(OH)2D3过量均可引起血钙过高症,久后伤及[[肾脏]],并可因钙、磷浓度增高,发生异位钙化,故宜在用药期间观察尿钙及血钙变化,调整药量,维持血钙在9~10mg/dl左右。
 
4.钙盐 可口服[[葡萄糖酸钠]],每日~12g或[[乳酸钙]],每日~8g,常和维生素D等药物同时使用。
 
5.[[氯噻酮]] 每日mg和[[低盐饮食]]维持血钙正常。其作用主要是减少尿钙排泄。
 
6.镁剂 少数患者,经上述处理后,血钙虽已提高至正常,但仍有搐搦症则应疑及可能伴有[[血镁]]过低症,应使用镁剂,如[[硫酸镁]]50%10~20ml加入500~1000ml5%[[葡萄糖]]盐水中[[静脉滴注]],或用50%溶液[[肌肉注射]]、剂量视血镁过低程度而定,治程中须随访血镁以免过量。
 
(二)预后
 
本病如及时诊断及治疗,一般预后较好。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
[[分类:内分泌科疾病]]
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