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小儿肢端肥大症和垂体性巨人症

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 07:53
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==小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预防和治疗方法==
[[肢端肥大症]]和[[巨人症]]是由于[[生长激素]]的慢性高分泌状态所致,引起软组织、[[骨骼]]及[[内脏]]的[[增生]]肥大及[[内分泌]]-[[代谢]]紊乱。本病有明显[[遗传]]倾向。应做好[[遗传病]]学预防工作。另本症预防及治疗[[感染]]对预后有重要关系,应随时注意。
===小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的西医治疗===
(一)治疗
 
治疗目的是尽量使[[垂体腺瘤]]分泌过多的[[GH]]完全停止。
 
1.[[外科手术]] 如有[[肿瘤]]压迫必须采取肿瘤[[切除术]]。若切除不彻底,局部[[症状]]虽然可缓解,但[[生长激素]]水平仍不下降,肿瘤继续生长。
 
2.GHRIH 已有人工合成,用于治疗[[巨人症]]有一定疗效,还可用[[溴隐亭]]抑制GH分泌,口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6~7h之久,可3~4次/d。
 
3.[[放射疗法]] 压迫症状不明显者,[[外照射治疗]]有一定疗效。
 
4.[[激素]]治疗 青春期病儿可采用激素治疗,能促进[[骨骺]]愈合,男孩用[[睾酮]],女性用[[雌激素]]以抑制生长。
 
(二)预后
 
[[垂体]]巨大[[畸形]]引起的巨人症和[[肢端肥大症]],如不治疗,病程会进展,可出现[[高胰岛素血症]][[糖尿病]],出现[[胰岛素]][[拮抗]]。这可能与hGH分泌过多,促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在[[受体]]竞争现象。[[糖代谢]]障碍进一步会导致体内环境不稳定,出现[[高血压]]、[[心肌]]劳累及[[糖酵解]]不足,致使心肌[[乏力]]进一步致[[心力衰竭]]。肢端肥大症患者约1/3出现心力衰竭。患者寿命会受到一定影响。偶有个别患者会自发停止发展,但比较罕见。
 
1.目前认为巨人症和肢端肥大症治疗困难,预后不良,故早期发现和及时治疗是本病的关键。
 
2.对[[垂体瘤]]和[[增生]]引起者应以显微手术为主,同时辅以[[化疗]]及溴隐亭药物治疗。
 
临床症状缓解程度,[[皮肤改变]]及身高的控制好坏,主要视肿瘤切除的彻底程度如何。一部分病例可活至成年,部分病例死于肿瘤迅速发展,形成[[恶病质]],合并[[感染]]。
 
3.对症治疗及预防感染,对本病预后有利。
==小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的病因==
(一)发病原因
==小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的并发症==
舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠[[呼吸]]暂停。[[生长激素分泌过多]]可引致[[心脏肥大]],严重时出现[[心律失常]]、[[心力衰竭]]。[[呼吸系统]]方面出现肺的功能不足,甚者出现[[呼吸困难]]。[[垂体]][[肿瘤]]可出现[[头痛]]、可致[[视野缺损]]或[[视力]]减弱。青春期女童可出现[[乳房发育不良]],[[月经不调]]或无月经;男童出现小[[睾丸]]、[[小阴茎]]。由于[[皮肤]][[多汗]]、多油脂,易有[[腋下]]或[[腹股沟]]处[[感染]]。由于持续性[[生长激素]]增多,大约20%的病人出现[[糖尿病]]或[[葡萄糖]]耐量异常等。
===小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的西医治疗===
(一)治疗
 
治疗目的是尽量使[[垂体腺瘤]]分泌过多的[[GH]]完全停止。
 
1.[[外科手术]] 如有[[肿瘤]]压迫必须采取肿瘤[[切除术]]。若切除不彻底,局部[[症状]]虽然可缓解,但[[生长激素]]水平仍不下降,肿瘤继续生长。
 
2.GHRIH 已有人工合成,用于治疗[[巨人症]]有一定疗效,还可用[[溴隐亭]]抑制GH分泌,口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6~7h之久,可3~4次/d。
 
3.[[放射疗法]] 压迫症状不明显者,[[外照射治疗]]有一定疗效。
 
4.[[激素]]治疗 青春期病儿可采用激素治疗,能促进[[骨骺]]愈合,男孩用[[睾酮]],女性用[[雌激素]]以抑制生长。
 
(二)预后
 
[[垂体]]巨大[[畸形]]引起的巨人症和[[肢端肥大症]],如不治疗,病程会进展,可出现[[高胰岛素血症]][[糖尿病]],出现[[胰岛素]][[拮抗]]。这可能与hGH分泌过多,促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在[[受体]]竞争现象。[[糖代谢]]障碍进一步会导致体内环境不稳定,出现[[高血压]]、[[心肌]]劳累及[[糖酵解]]不足,致使心肌[[乏力]]进一步致[[心力衰竭]]。肢端肥大症患者约1/3出现心力衰竭。患者寿命会受到一定影响。偶有个别患者会自发停止发展,但比较罕见。
 
1.目前认为巨人症和肢端肥大症治疗困难,预后不良,故早期发现和及时治疗是本病的关键。
 
2.对[[垂体瘤]]和[[增生]]引起者应以显微手术为主,同时辅以[[化疗]]及溴隐亭药物治疗。
 
临床症状缓解程度,[[皮肤改变]]及身高的控制好坏,主要视肿瘤切除的彻底程度如何。一部分病例可活至成年,部分病例死于肿瘤迅速发展,形成[[恶病质]],合并[[感染]]。
 
3.对症治疗及预防感染,对本病预后有利。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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