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==遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的预防和治疗方法==
建立[[遗传咨询]]，严格婚前检查，加强[[产前诊断]]，减少患儿的出生。
===遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的西医治疗===
(一)治疗
替代治疗是本病[[出血]][[症状]]的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。[[外伤]]后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持[[血浆]]水平。FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。国内尚无浓缩FⅪ制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上[[清血]]浆。血库全血在1周[[内损]]失约80%的FⅪ，因而不适用。一般每kg体重给予5～20ml血浆可使FⅪ水平上升到25%～50%，达到有效[[止血]]水平。[[外科手术]]正常止血所需确切FⅪ水平并不清楚，一般认为应达到或超过50%。手术前输注30ml/kg新鲜血浆可达到此水平。术后每天5ml/kg或隔天10ml/kg新鲜血浆直至[[伤口]]愈合。国外已有浓缩FⅪ制剂。治疗[[并发症]]主要为[[肝炎]]及其他与[[输血]]有关的[[病毒]]的传染如[[艾滋病病毒]]等。
输注[[血制品]]后产生FⅪ抑制物([[同种抗体]])的病例出血严重，血浆替代治疗止血无效，用激活的[[凝血酶原复合物]]可能有效。
(二)预后
1.本病一般出血轻微，因出血导致的[[死亡率]]很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。
2.严重缺乏FⅩ的患者可有与[[血友病甲]]和[[血友病乙]]类似的慢性[[关节]][[疾病]]。由于反复输注血浆[[和凝]]血因子浓缩制剂使一些患者[[感染]]上[[乙型肝炎]]或[[丙型肝炎]]，进而导致慢性[[肝脏]]疾病。
3.应用的浓缩制剂存在诱发[[血栓形成]]和DIC的危险。
==遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的病因==
(一)发病原因
2.[[遗传性凝血因子Ⅹ缺乏]]的诊断必须与继发于维生素K缺乏的获得性FⅩ减少相鉴别 [[肝脏]]疾病和华法林也可以表现出因子Ⅹ缺乏的[[症状]]，但是，在上述两种情况中，FⅩ的减少也是[[继发性]]的，并且同时还会有其他依赖[[维生素K]]的[[凝血因子缺乏]]，通过详细的病史，[[体格检查]]和实验室检查可以明确诊断。在[[淀粉样变性]]的患者中可以发现孤立的获得性凝血因子Ⅹ缺乏，其发生的原因可能与[[淀粉样蛋白]]对FⅩ的吸收有关。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
