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小儿成人型慢性粒细胞白血病

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 12:17
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4.加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体[[抵抗力]]。禁止服用对[[骨髓]][[细胞]]有损害的药物如[[氯霉素]]、乙双吗琳等。
===小儿成人型慢性粒细胞白血病的中医治疗===
治法与方药:
 
(1)[[气滞血瘀]]:治法:[[疏肝理气]],[[活血化瘀]]。
 
方药:[[膈下逐瘀汤]]。
 
【来源】《[[医林改错]]》卷上。
 
【组成】[[灵脂]]6克(炒) [[当归]]9克 [[川芎]]6克 [[桃仁]]9克(研泥) [[丹皮]]6克 [[赤芍]]6克 [[乌药]]6克 [[玄胡索]]3克 [[甘草]]9克 [[香附]]4.5克红花9克 [[枳壳]]4.5克
 
【用法】水煎服。病轻者少服,病重者多服,病去药止。
 
(2)正虚瘀结:治法,[[益气养血]],[[活血散]]瘀。
 
方药:[[八珍汤]]。
 
【来源】《[[正体类要]]》
 
【组成】 当归(酒拌)10g、川芎5g、[[白芍药]]8g、[[熟地黄]](酒拌)15g、[[人参]]3g、[[白术]](炒)10g、[[茯苓]]8g、[[炙甘草]]5g。
 
【用法】 清水二盅,加[[生姜]]三片,[[大枣]]二枚,煎至八分,[[食前服]]。
 
(3)[[热毒炽盛]]:治法:[[清热凉血]]。
 
方药:[[犀角地黄汤]]或[[清营汤]]。
 
【来源】《[[小品方]]》录自《[[外台秘要]]》
 
【组成】 [[犀角]][[[水牛角]]代](30克) [[生地黄]](24克) [[芍药]](12克) [[牡丹皮]](9克)
 
【用法】 作[[汤剂]],水煎服,水牛角镑片[[先煎]],余药后下。以水九升,煮取三升,分服。
 
[[中药]]:
 
(1)[[当归龙荟丸]]:6~10g,日2~3次。
 
(2)[[六神丸]]:每次粒,一日3次口服。
 
(3)梅花点[[蛇丹]]:每次粒,一日3次口服。
 
(4)[[牛黄解毒片]]:每次~4片,一日3次。
===小儿成人型慢性粒细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗
 
慢性期药物治疗的目的是缓解[[症状]]、[[体征]]和血液学水平的异常表现。对急变期的病例,治疗目的是将其逆转至慢性期。
 
1.慢性期治疗
 
(1)单药[[化疗]]:[[标准药物]]为[[白消安]]([[马利兰]])或[[羟基脲]],可有效地控制临床症状、体征和血液学变化,但不会使急变期延迟。
 
羟基脲,推荐剂量为10~20mg/(kg.d),根据临床情况作调整,它与白消安(马利兰)疗效相仿,它的作用时间较短,需小剂量维持。因此相对安全,全身性的[[毒副作用]]也相对较小。
 
白消安(马利兰)是一种[[烷化剂]],为非[[细胞周期]]特异性药物,常用剂量为0.06~0.1mg/(kg.d),用药10~14天后[[血细胞]]开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化,约3个月肝脾完全恢复正常。白消安(马利兰)特点为作用反应出现较晚但持续时间长,因此在[[白细胞计数]]跌至(30~40)×109/L时药物剂量应减半,至20×109/L时应停药。停药后2~3周内白细胞计数仍可继续下跌。除[[骨髓抑制]]外,白消安(马利兰)尚有[[肺纤维化]]、[[色素沉着]]、[[消瘦]]和[[低血压]]等[[不良反应]]。
 
[[二溴甘露醇]],为马利兰无效时的二线药物,每日~0.5g,分次服用,维持量0.25g/日~0.25g/每周,1,2:5,6-[[二去水卫矛醇]]每日mg溶于20ml[[生理盐水]]中静推,用7天间歇7天为1疗程,视病情重复疗程,直到[[白细胞]]降至10×109/L左右。
 
[[嘧啶苯芥]]适用于马利兰复发或无效病例,每日~10mg,分次口服,5天一疗程,间歇7天,2~4疗程后改用维持量,每天5mg,每月连服5天。
 
[[干扰素]]α:其作用机理未明确。70%病人对干扰素治疗有效,达到血液学水平缓解。15%病人可达到[[细胞遗传学]]水平缓解。目前临床多采用[[肌肉注射]]或[[皮下注射]],剂量为IFN-α-2b,2×106U/m2~5×106U/m2,也有用2×107U/m2。
 
(2)联合化疗:
 
干扰素α与羟基脲合用时推荐用法如下:先用羟基脲,在白细胞数降至(10~20)×109/L时减停,同时加用干扰素α,干扰素α从小剂量开始,3~7天后增加剂量,在2周内达全量。干扰素α最好在睡前应用,并同时加用[[退热剂]],以避免[[发热反应]]。其他的不良反应尚有[[疲劳]]、[[抑郁]]、[[失眠]]等。当白细胞降至2×109/L或[[血小板]]低于50×109/L时减量。α-干扰素应长期应用直至加速期或急变期或细胞遗传学水平缓解3年以上。
 
马利兰合用6-[[巯嘌呤]](6-MP),马利兰联合[[6-硫鸟嘌呤]](6-[[TG]]),羟基脲(Hu)联合6-MP或6-TG等。可以较快地奏效,但生存期无显著延长,
 
3.急变后治疗 对加速期和急变期应按[[急性白血病]]给予强烈化疗。化疗同时[[支持疗法]]。
 
4.加速期治疗 多选用羟基脲、6-TG及联合化疗,参照慢性期用法。
 
5.[[骨髓移植]]:此[[疗法]]不仅可提高[[生存率]],而且有可能使[[白血病]]根治。选择慢性期患者,经[[预处理]]后,再接受HLA相合同胞的骨髓移植,临床部分病例长期无病存活。
 
(二)预后
 
目前常用的治疗手段可使CML的中位生存期达5~5.5年,35%~40%的病人可生存7~8年。急变后生存期很短,以月计算。影响慢性期长短的不利因素包括脾左肋下大于15cm,肝右肋下大于6cm,血小板低于150×109/L或大于500×109/L,外周血幼稚[[细胞]]大于1%或未完全成熟(核左移)细胞大于20%。1年龄小于2岁者生存期长,特别是小于1岁者生存期明显长。 CML急变后预后不良,对治疗常[[耐药]],急变后平均生存期为3个月,[[急淋]]变生存期稍长。
 
1. 完全缓解:白细胞计数<10×109/L;分类正常,无幼稚[[粒细胞]](原始、早、中、[[晚幼粒细胞]])。[[血小板计数]]正常不超过450×109/L。
 
2. 部分缓解:白细胞计数降至治疗前50%以上,至少 < 20*109/L。血白细胞计数正常,但仍存在幼稚细胞及[[脾大]]。
 
3. 无效: 临床及实验检查未达到上二项标准或恶化。
==小儿成人型慢性粒细胞白血病的病因==
(一)发病原因
==小儿成人型慢性粒细胞白血病的并发症==
常并发反复[[感染]],其次为[[出血倾向]]、[[贫血]]和[[消瘦]]。髓外[[浸润]],肝、脾、[[淋巴结]]增大,[[脾脏]]肿大可呈巨脾,[[腹痛]]、[[骨痛]]。进入加速期常有[[发热]],虚弱,进行性体重下降,逐渐出现[[出血]]和贫血。对原来有效的药物变得失效。有很明显的[[实验室检查]]特征。急性变预后极差,往往在数月内死亡。
===小儿成人型慢性粒细胞白血病的中医治疗===
治法与方药:
 
(1)[[气滞血瘀]]:治法:[[疏肝理气]],[[活血化瘀]]。
 
方药:[[膈下逐瘀汤]]。
 
【来源】《[[医林改错]]》卷上。
 
【组成】[[灵脂]]6克(炒) [[当归]]9克 [[川芎]]6克 [[桃仁]]9克(研泥) [[丹皮]]6克 [[赤芍]]6克 [[乌药]]6克 [[玄胡索]]3克 [[甘草]]9克 [[香附]]4.5克红花9克 [[枳壳]]4.5克
 
【用法】水煎服。病轻者少服,病重者多服,病去药止。
 
(2)正虚瘀结:治法,[[益气养血]],[[活血散]]瘀。
 
方药:[[八珍汤]]。
 
【来源】《[[正体类要]]》
 
【组成】 当归(酒拌)10g、川芎5g、[[白芍药]]8g、[[熟地黄]](酒拌)15g、[[人参]]3g、[[白术]](炒)10g、[[茯苓]]8g、[[炙甘草]]5g。
 
【用法】 清水二盅,加[[生姜]]三片,[[大枣]]二枚,煎至八分,[[食前服]]。
 
(3)[[热毒炽盛]]:治法:[[清热凉血]]。
 
方药:[[犀角地黄汤]]或[[清营汤]]。
 
【来源】《[[小品方]]》录自《[[外台秘要]]》
 
【组成】 [[犀角]][[[水牛角]]代](30克) [[生地黄]](24克) [[芍药]](12克) [[牡丹皮]](9克)
 
【用法】 作[[汤剂]],水煎服,水牛角镑片[[先煎]],余药后下。以水九升,煮取三升,分服。
 
[[中药]]:
 
(1)[[当归龙荟丸]]:6~10g,日2~3次。
 
(2)[[六神丸]]:每次粒,一日3次口服。
 
(3)梅花点[[蛇丹]]:每次粒,一日3次口服。
 
(4)[[牛黄解毒片]]:每次~4片,一日3次。
===小儿成人型慢性粒细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗
 
慢性期药物治疗的目的是缓解[[症状]]、[[体征]]和血液学水平的异常表现。对急变期的病例,治疗目的是将其逆转至慢性期。
 
1.慢性期治疗
 
(1)单药[[化疗]]:[[标准药物]]为[[白消安]]([[马利兰]])或[[羟基脲]],可有效地控制临床症状、体征和血液学变化,但不会使急变期延迟。
 
羟基脲,推荐剂量为10~20mg/(kg.d),根据临床情况作调整,它与白消安(马利兰)疗效相仿,它的作用时间较短,需小剂量维持。因此相对安全,全身性的[[毒副作用]]也相对较小。
 
白消安(马利兰)是一种[[烷化剂]],为非[[细胞周期]]特异性药物,常用剂量为0.06~0.1mg/(kg.d),用药10~14天后[[血细胞]]开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化,约3个月肝脾完全恢复正常。白消安(马利兰)特点为作用反应出现较晚但持续时间长,因此在[[白细胞计数]]跌至(30~40)×109/L时药物剂量应减半,至20×109/L时应停药。停药后2~3周内白细胞计数仍可继续下跌。除[[骨髓抑制]]外,白消安(马利兰)尚有[[肺纤维化]]、[[色素沉着]]、[[消瘦]]和[[低血压]]等[[不良反应]]。
 
[[二溴甘露醇]],为马利兰无效时的二线药物,每日~0.5g,分次服用,维持量0.25g/日~0.25g/每周,1,2:5,6-[[二去水卫矛醇]]每日mg溶于20ml[[生理盐水]]中静推,用7天间歇7天为1疗程,视病情重复疗程,直到[[白细胞]]降至10×109/L左右。
 
[[嘧啶苯芥]]适用于马利兰复发或无效病例,每日~10mg,分次口服,5天一疗程,间歇7天,2~4疗程后改用维持量,每天5mg,每月连服5天。
 
[[干扰素]]α:其作用机理未明确。70%病人对干扰素治疗有效,达到血液学水平缓解。15%病人可达到[[细胞遗传学]]水平缓解。目前临床多采用[[肌肉注射]]或[[皮下注射]],剂量为IFN-α-2b,2×106U/m2~5×106U/m2,也有用2×107U/m2。
 
(2)联合化疗:
 
干扰素α与羟基脲合用时推荐用法如下:先用羟基脲,在白细胞数降至(10~20)×109/L时减停,同时加用干扰素α,干扰素α从小剂量开始,3~7天后增加剂量,在2周内达全量。干扰素α最好在睡前应用,并同时加用[[退热剂]],以避免[[发热反应]]。其他的不良反应尚有[[疲劳]]、[[抑郁]]、[[失眠]]等。当白细胞降至2×109/L或[[血小板]]低于50×109/L时减量。α-干扰素应长期应用直至加速期或急变期或细胞遗传学水平缓解3年以上。
 
马利兰合用6-[[巯嘌呤]](6-MP),马利兰联合[[6-硫鸟嘌呤]](6-[[TG]]),羟基脲(Hu)联合6-MP或6-TG等。可以较快地奏效,但生存期无显著延长,
 
3.急变后治疗 对加速期和急变期应按[[急性白血病]]给予强烈化疗。化疗同时[[支持疗法]]。
 
4.加速期治疗 多选用羟基脲、6-TG及联合化疗,参照慢性期用法。
 
5.[[骨髓移植]]:此[[疗法]]不仅可提高[[生存率]],而且有可能使[[白血病]]根治。选择慢性期患者,经[[预处理]]后,再接受HLA相合同胞的骨髓移植,临床部分病例长期无病存活。
 
(二)预后
 
目前常用的治疗手段可使CML的中位生存期达5~5.5年,35%~40%的病人可生存7~8年。急变后生存期很短,以月计算。影响慢性期长短的不利因素包括脾左肋下大于15cm,肝右肋下大于6cm,血小板低于150×109/L或大于500×109/L,外周血幼稚[[细胞]]大于1%或未完全成熟(核左移)细胞大于20%。1年龄小于2岁者生存期长,特别是小于1岁者生存期明显长。 CML急变后预后不良,对治疗常[[耐药]],急变后平均生存期为3个月,[[急淋]]变生存期稍长。
 
1. 完全缓解:白细胞计数<10×109/L;分类正常,无幼稚[[粒细胞]](原始、早、中、[[晚幼粒细胞]])。[[血小板计数]]正常不超过450×109/L。
 
2. 部分缓解:白细胞计数降至治疗前50%以上,至少 < 20*109/L。血白细胞计数正常,但仍存在幼稚细胞及[[脾大]]。
 
3. 无效: 临床及实验检查未达到上二项标准或恶化。
==小儿成人型慢性粒细胞白血病的护理==
注意休息,[[中医]]认为"静以[[养血]]",充足的时间休息,对白血病的治疗很有必要。
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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