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小儿韦格纳肉芽肿

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 13:54
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本病发病率较低,属于非常见病,易误诊和漏诊。Wegener[[肉芽肿]]年[[发病率]]为百万分到8.5。出现疑似肉芽肿症状要仔细排查。
===小儿韦格纳肉芽肿的中医治疗===
宜[[清热解毒]],[[活血化瘀]]。[[气血虚弱]],[[血瘀阻络]],宜[[益气养血]],[[祛邪]]通络,[[气滞血瘀]],[[行气活血]]通络。[[肝肾阴虚]],[[肝阳上亢]],宜滋阳[[潜阳]],活血化瘀。
===小儿韦格纳肉芽肿的西医治疗===
一、药物治疗
 
对轻型或局限型早期病例可单用[[糖皮质激素]]治疗,若疗效不佳应尽早使用[[环磷酰胺]]。对有肾受累或下[[呼吸道]]病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。
 
糖皮质激素:[[泼尼松]](龙)每日~2mg/kg,至少用药4周,[[症状]]缓解后逐渐减量维持;强地松每日~2mg/kg,症状缓解后改为隔日早晨[[顿服]]方法维持;
 
[[肾上腺皮质激素]]口服,剂量为1mg/(kg.d),待病情得到控制,可逐渐减量维持。
 
如合并[[肾炎]],或单纯[[激素]]治疗不敏感者,改用或加用[[免疫抑制剂]]。环磷酰胺 (CTX) :是治疗本病首选的免疫抑制剂,常用剂量为每日~2mg/kg ,口服或[[静脉注射]]。
 
对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、[[雷公藤]]总苷等。对危重症可用大剂量[[甲泼尼龙]]冲击治疗,每日mg/kg,3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg.d)。如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺[[副作用]]较大,也可应用[[甲氨蝶呤]]作为维持治疗。
 
二、对症治疗
 
1、有[[继发感染]]者则选用[[抗生素]]。据个别作者报告[[复方新诺明]]可使WG病情长期缓解,降低复发率。
 
2、[[血管炎]]损害严重者,可加用[[阿司匹林]]50mg,每日1次,[[双嘧达莫]]25mg,每日3次改善[[微循环]]。
 
3、对于已发生[[肾功能衰竭]]者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用[[血液透析]]及[[肾移植]]而获得成功者。
 
预后
 
本病预后严重。仅有[[上呼吸道症状]]者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断,合理治疗,使预后有了明显改善,80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者,90%在两年内死于肾功能衰竭和[[呼吸衰竭]]。糖皮质激素和[[细胞毒]]药物能改善Wegner肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的[[毒性]]和[[免疫抑制]]性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其[[死亡率]],提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期[[肾功能不全]]者则效果不良。此病易复发,发生率可高达50%
==小儿韦格纳肉芽肿的病因==
(一)发病原因
儿童的[[软骨]]结构更易受到损伤。儿童的鼻畸形发生率是成人的2倍,[[声门]]下狭窄是成人的5倍。
===小儿韦格纳肉芽肿的中医治疗===
宜[[清热解毒]],[[活血化瘀]]。[[气血虚弱]],[[血瘀阻络]],宜[[益气养血]],[[祛邪]]通络,[[气滞血瘀]],[[行气活血]]通络。[[肝肾阴虚]],[[肝阳上亢]],宜滋阳[[潜阳]],活血化瘀。
===小儿韦格纳肉芽肿的西医治疗===
一、药物治疗
 
对轻型或局限型早期病例可单用[[糖皮质激素]]治疗,若疗效不佳应尽早使用[[环磷酰胺]]。对有肾受累或下[[呼吸道]]病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。
 
糖皮质激素:[[泼尼松]](龙)每日~2mg/kg,至少用药4周,[[症状]]缓解后逐渐减量维持;强地松每日~2mg/kg,症状缓解后改为隔日早晨[[顿服]]方法维持;
 
[[肾上腺皮质激素]]口服,剂量为1mg/(kg.d),待病情得到控制,可逐渐减量维持。
 
如合并[[肾炎]],或单纯[[激素]]治疗不敏感者,改用或加用[[免疫抑制剂]]。环磷酰胺 (CTX) :是治疗本病首选的免疫抑制剂,常用剂量为每日~2mg/kg ,口服或[[静脉注射]]。
 
对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、[[雷公藤]]总苷等。对危重症可用大剂量[[甲泼尼龙]]冲击治疗,每日mg/kg,3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg.d)。如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺[[副作用]]较大,也可应用[[甲氨蝶呤]]作为维持治疗。
 
二、对症治疗
 
1、有[[继发感染]]者则选用[[抗生素]]。据个别作者报告[[复方新诺明]]可使WG病情长期缓解,降低复发率。
 
2、[[血管炎]]损害严重者,可加用[[阿司匹林]]50mg,每日1次,[[双嘧达莫]]25mg,每日3次改善[[微循环]]。
 
3、对于已发生[[肾功能衰竭]]者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用[[血液透析]]及[[肾移植]]而获得成功者。
 
预后
 
本病预后严重。仅有[[上呼吸道症状]]者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断,合理治疗,使预后有了明显改善,80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者,90%在两年内死于肾功能衰竭和[[呼吸衰竭]]。糖皮质激素和[[细胞毒]]药物能改善Wegner肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的[[毒性]]和[[免疫抑制]]性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其[[死亡率]],提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期[[肾功能不全]]者则效果不良。此病易复发,发生率可高达50%
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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