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小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 00:15
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==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的预防和治疗方法==
病因尚不明,尚无系统预防方法。
===小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇,有[[尿崩症]]者可用[[垂体后叶素]]治疗,可改善[[症状]],或应用[[鞣酸加压素]][[油剂]],[[婴儿]]3~5U,年长儿5~10U,每天或隔天1次,[[肌内注射]]。近年来采用[[肾上腺皮质激素]],多种[[抗癌药物]],放射及[[抗生素]]治疗。[[激素]]能改善症状,对[[发热]]、[[全身症状]]、[[皮疹]]、[[淋巴结肿大]]、[[肺病]]变及[[血小板减少]]之[[出血]]等可能暂时缓解,抗癌药物中的[[氮芥]]、[[巯嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]及[[柔红霉素]]([[柔毛霉素]])等单独或与激素联合治疗有一定疗效,[[放射治疗]]可以阻止病灶扩散,促使病变[[纤维化]],适用于局部治疗,剂量为103.2~154.8mC/kg(400~600[[伦琴]]),一般[[骨骼]]缺损需3~4个月后修复,出现[[尿崩]]的患儿,早期应用[[头部]][[放疗]],可使症状减轻或完全消失,尿崩时间较久的患者,放射治疗虽可使局部病变消失,但尿崩持续;抗生素对控制[[继发感染]]、减轻症状、减少[[合并症]]有一定意义,而对本病的基本病变作用不大。
 
(二)预后
 
本病征经多种治疗预后已大为改善,但起病年龄越小,受侵器官越多,病程进展快且严重,预后越差,有[[内脏]]损害和[[神经系统]]损害者预示着暴发性的经过,[[病死率]]约50%,多在发病后2~3年内死亡。
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的病因==
(一)发病原因
==小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的并发症==
[[中耳炎]]、[[肺纤维化]]、[[继发感染]]、肝[[脾淋巴结]]肿大等。
===小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇,有[[尿崩症]]者可用[[垂体后叶素]]治疗,可改善[[症状]],或应用[[鞣酸加压素]][[油剂]],[[婴儿]]3~5U,年长儿5~10U,每天或隔天1次,[[肌内注射]]。近年来采用[[肾上腺皮质激素]],多种[[抗癌药物]],放射及[[抗生素]]治疗。[[激素]]能改善症状,对[[发热]]、[[全身症状]]、[[皮疹]]、[[淋巴结肿大]]、[[肺病]]变及[[血小板减少]]之[[出血]]等可能暂时缓解,抗癌药物中的[[氮芥]]、[[巯嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]及[[柔红霉素]]([[柔毛霉素]])等单独或与激素联合治疗有一定疗效,[[放射治疗]]可以阻止病灶扩散,促使病变[[纤维化]],适用于局部治疗,剂量为103.2~154.8mC/kg(400~600[[伦琴]]),一般[[骨骼]]缺损需3~4个月后修复,出现[[尿崩]]的患儿,早期应用[[头部]][[放疗]],可使症状减轻或完全消失,尿崩时间较久的患者,放射治疗虽可使局部病变消失,但尿崩持续;抗生素对控制[[继发感染]]、减轻症状、减少[[合并症]]有一定意义,而对本病的基本病变作用不大。
 
(二)预后
 
本病征经多种治疗预后已大为改善,但起病年龄越小,受侵器官越多,病程进展快且严重,预后越差,有[[内脏]]损害和[[神经系统]]损害者预示着暴发性的经过,[[病死率]]约50%,多在发病后2~3年内死亡。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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