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==遗传性铁粒幼细胞性贫血的预防和治疗方法==
建立[[遗传咨询]],严格婚前检查,加强[[产前诊断]],从而减少患儿的出生。
===遗传性铁粒幼细胞性贫血的西医治疗===
(一)治疗
1.大剂量[[维生素B6]]([[吡哆醇]]) 100～200mg/d;约有不到半数的病例能减轻[[症状]]。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效，但往往疗效不如第一次，有的则变为无效。加用左旋[[色氨酸]]有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。
2.定期输[[红细胞]]用于[[贫血]]且用维生素B6(吡哆醇)无效者 尤其是少儿以保证其正常的[[生长发育]]。如体内储铁过多，病情许可者应采用[[放血疗法]];若病情不能耐受则可给予铁[[螯合剂]]治疗。
3.本病脾切除后极易发生[[血栓]][[并发症]]且常为致命性的 除了由继发的[[血小板增多]]导致[[栓塞]]外，还有其他致栓因素，控制[[血小板]]数和其他抗凝治疗常无效，因此不宜行[[脾切除术]]。
(二)预后
对吡哆醇治疗有效者能较好地生存许多年，而无效者常因[[骨髓]][[衰竭]]，严重贫血，[[心律失常]]，[[肝功能衰竭]]或[[继发感染]]而死亡。
==遗传性铁粒幼细胞性贫血的病因==
(一)发病原因
[[杂合子]]和女性[[基因]][[携带者]]一般没有贫血，但[[红细胞]]形态可不正常。患者均没有[[吡哆醇]]缺乏的症状和体征。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
