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导致[[症状性癫痫综合征]]的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有[[遗传因素]]者要特别强调[[遗传咨询]]的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起[[智力低下]]和癫痫的一些严重[[遗传性疾病]],应进行[[产前诊断]]或[[新生儿期]]过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。
===婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的西医治疗===
(一)治疗
1.[[原发性]]阅读性[[癫痫]] 口面或下颌肌刚出现[[阵挛]]时,停止阅读可终止发作,但多数病人需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),[[苯妥英]]或[[卡马西平]]有效。
2.Kojevnikow[[综合征]] 安定[[静脉注射]]可终止发作,AEDs疗效及预后与病因有关,许多病例疗效不满意,[[激素]]或[[免疫球蛋白]]治疗效果不肯定。手术治疗短期效果较好。Rasmrssen综合征治疗困难,AEDs难以控制发作,预后不良。可试用大剂量[[皮质类固醇]]或免疫球蛋白[[静脉滴注]](Hart etal,1994)。早期行半球[[切除术]]可中止发作,阻止智力减退,远期疗效可能较好(Vining etal,1993)。
3.偏侧抽动[[偏瘫]]综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,HHS) 治疗困难,对症处理,AEDs难以控制发作,预后不良。
4.[[颞叶癫痫]]、[[额叶癫痫]]、[[顶叶癫痫]]及[[枕叶癫痫]] 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),苯妥英或卡马西平有效。
5.[[肌阵挛]]-站立不能发作癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),多数病例疗效较好,也有未经治疗停止发作者,部分病例治疗困难,约1/3病人需用药4~5年以上。
6.早期肌阵挛[[脑病]] AEDs及[[ACTH]]疗效不明显,常早期死亡。
7.大田原综合征 本病治疗困难,AEDs无效,少数病例用ACTH可能有效,多数病例有重度智力低下及体格发育障碍,多数患儿早期死亡。
8.Landau-Kleffner综合征 卡马西平、苯妥英([[苯妥英钠]])常可控制发作,但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常,长时间缓解[[失语]]和癫痫发作;安定静脉注射可使EEG恢复正常,患儿语言功能恢复需语言训练。
9.[[常染色体]]显性夜间额叶癫痫:卡马西平通常可有效地预防本病发作。
10.[[室管膜]]下[[灰质]]异位(subependymal heterotopia) AEDs治疗无效,[[外科]]切除[[结节]]可能治愈,提示临床[[难治性癫痫]]患儿常规AEDs治疗无效者需行[[MRI]]检查。
(二)预后
本组[[疾病]]不同类型预后不同,预后也与原发病因相关。
1.原发性阅读性癫痫 与[[遗传因素]]有关,一般呈良性经过。
2.Kojevnikow综合征及Rasmussen综合征 AEDs难以控制发作,预后不良。
3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome,HHS) 偏瘫进行性加重,约半数病人出现[[偏盲]],可有偏身[[感觉障碍]]、[[构音困难]]或[[语言障碍]],患者智力可受损。AEDs难以控制发作,预后不良。
4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 AEDs多可以控制发作。
5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 多数病例疗效较好,也有未经治疗停止发作者,部分病例治疗困难。
6.早期肌阵挛脑病 本病预后不良,AEDs及ACTH疗效不明显,常早期死亡,很少活到2岁。
7.大田原综合征 合并重度智力低下及体格发育障碍,多数患儿早期死亡。
8.Landau-Kleffner综合征 患者的癫痫发作预后较好,通常10岁时停止,15岁时全部病例终止发作;但语言功能恢复较困难,患儿发病年龄愈小、治疗愈晚,语言恢复愈差。
9.常染色体显性夜间额叶癫痫 AEDs多可以控制发作。
10.室管膜下灰质异位 AEDs治疗无效,外科切除结节可能治愈。
==婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的病因==
(一)发病原因
==婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的并发症==
目前认为[[癫痫]]病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的[[病理]]状态,不仅仅是发作类型。癫痫性[[脑病]] (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍[[疾病]]。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床[[并发症]]也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成[[外伤]]或[[窒息]]等意外。
==婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的护理==
注意事项:
[[分类:神经内科疾病]]